神经内科(医学高级)题库2022神经系统发育异常性疾病题库备考模拟试题107

1. [单选题]在颈枕区侧位的X线平片上，枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）

A. 寰枕融合
B. 小脑扁桃体下疝畸形
C. 颅底凹陷症
D. KlippeI-FeiI综合征
E. 寰枢脱位

2. [单选题]诊断扁平颅底的条件是（）

A. 颅底角大于145°
B. 颅底角小于145°
C. 枢椎齿状突进入枕骨大孔
D. 小脑扁桃体进入枕骨大孔
E. 枢椎齿状突超过腭枕线3mm

3. [单选题]男性，35岁，进行性四肢无力^(lamenitis)2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈2~3椎体融合，T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）

A. 颈椎融合，小脑扁桃体下疝畸形
B. 颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
C. 颈椎融合，颅底凹陷症
D. 脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
E. 寰枕畸形，颈椎间盘突出

4. [单选题]先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}突出的眼征是（）

A. 上睑下垂
B. 落日征
C. 眼肌麻痹
D. 复视
E. 突眼

5. [单选题]下列哪项不是小脑扁桃体下疝畸形的主要临床表现（）

A. 延髓和上颈髓受压症状
B. 颅高压症状
C. 继发脊髓空洞症
D. 偏盲
E. 继发囊肿

6. [单选题]下列哪项不是诊断小儿脑性瘫痪的依据（）

A. 有妊娠、围产期的高危因素
B. 运动发育延迟或异常
C. 姿势反射异常
D. 肌紧张异常和病态姿势
E. 进行性中枢运动障碍和姿势异常

7. [单选题]先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}最重要的体征是（）

A. "落日征"
B. 四肢瘫痪
C. Macewen征
D. 视乳头水肿
E. 头围快速进行性增大

8. [单选题]颅底凹陷症确诊的依据为（）

A. 颅骨侧位片上，枢椎齿状突超过腭枕线3mm
B. 颅骨侧位片上，枢椎齿状突低于腭枕线3mm
C. 颅骨侧位片上，颅底角小于145°
D. 颅骨侧位片上，颅底角大于145。
E. 颅骨侧位片上，颅底角小于109°

9. [单选题]脑性瘫痪最常见的临床类型是（）

A. 痉挛型
B. 手足徐动型
C. 共济失调型
D. 震颤型
E. 弛缓型

10. [单选题]某男38岁，肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖，由枕骨大孔向下疝入椎管内超过5mm，脑室扩大。最可能的疾病为（）

A. 脑积水
B. 颅底凹陷症
C. Amold-Chiari畸形
D. 椎管内肿瘤
E. 颅内肿瘤

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