女孩，10岁，因四肢无力，晨轻晚重，考虑为重症肌无力。具有诊断

【名词&注释】

口服脊髓灰质炎减毒活疫苗(oral live attenuated poliovirus vaccine)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、密切接触(close contacts)、浆细胞(plasma cell)、四肢无力(lamenitis)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、正在进行(be doing)、发育畸形、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis)、视神经胶质瘤(optic glioma)

[单选题]女孩，10岁，因四肢无力，晨轻晚重，考虑为重症肌无力。具有诊断价值的试验是（）

A. 肌注新斯的明后30分钟内肌力改善
B. 周围神经传导速度降低
C. 肌电图见肌肉动作电位波幅降低
D. 血清神经节苷脂抗体阳性
E. 血清CPK升高

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[单选题]未服过脊髓灰质炎疫苗的幼儿与脊髓灰质炎患者有密切接触，为预防应采取的措施是（）

A. 立即口服脊髓灰质炎减毒活疫苗
B. 立即口服脊髓灰质炎灭活疫苗
C. 口服丙种球蛋白
D. 肌注丙种球蛋白
E. 肌注三氮唑核苷

[单选题]有关正常新生儿神经反射的描述中，正确的是（）

A. 拥抱反射阴性
B. 吸吮反射阳性
C. 降落伞反射阳性
D. 握持反射阴性
E. 觅食反射阴性

[单选题]李某，70岁，大便后常滴鲜血，进行直肠肛管检查体位首选（）。

A. 平卧位
B. 截石位
C. 侧卧位
D. 蹲位
E. 膝胸位

[单选题]男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病

[单选题]8岁女孩，因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行^{(be doing)}的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。

A. C

[单选题]符合单纯性热性惊厥发作特点的是（）

A. 1次热程中仅有一次惊厥发作
B. 发作形势呈局限性发作或不对称发作
C. Reye综合征所致惊厥
D. 上呼吸道感染伴有热惊厥
E. 中毒性菌痢所致惊厥

[单选题]男孩，10个月。每天呕吐5～6次已3天，伴嗜睡、淡漠，无惊厥及昏迷发生。颈软，四肢活动对称，克氏征、巴氏征均阴性，肝肋下3cm，瞳孔双侧0．3cm，对光反应佳。诊断瑞氏综合征，其病程处于哪一期（）

A. Ⅰ期
B. Ⅱ期
C. Ⅲ期
D. Ⅳ期
E. Ⅴ期

[单选题]急性播散性脑脊髓炎^{(acute disseminated encephalomyelitis)}病理特点是（）

A. 神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
B. 脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻
C. 细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变
D. 脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E. 中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润

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