下列哪项不是苯丙酮尿症的临床特点（）

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、巨噬细胞(macrophage)、有机酸(organic acid)、氯化铁(ferric chloride)、扁桃体(tonsil)、外周血白细胞(peripheral leukocytes)、非典型苯丙酮尿症、性肝炎(induced hepatitis)

[单选题]下列哪项不是苯丙酮尿症的临床特点（）

A. 生后4个月左右，才发现智力低下
B. 可有抽搐发作或脑性瘫痪
C. 头发黄褐色，尿呈"霉臭"气味
D. 特殊面容，四肢粗短
E. 皮肤白皙，易出现湿疹样皮疹

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[单选题]鉴别非典型苯丙酮尿症，需进行（）

A. Guthrie细菌生长抑制试验
B. 尿蝶呤分析
C. 尿有机酸分析
D. 尿三氯化铁试验
E. 尿2，4－二硝基苯肼试验

[单选题]机体全部免疫细胞都来自（）

A. 胸腺
B. 脾脏
C. 骨髓
D. 淋巴结
E. 以上都不是

[单选题]扁桃体和周围淋巴结变小或缺如常提示（）

A. T淋巴细胞缺陷
B. B淋巴细胞缺陷
C. 巨噬细胞缺陷
D. 自然杀伤细胞（NK）缺陷
E. 中性粒细胞缺陷

[单选题]2岁男孩，自幼智能发育落后。两眼距宽，两眼外侧上斜，鼻梁低，舌常伸出口外，小指短、并向内侧弯曲，通贯手。下列哪项检查对诊断最有价值（）

A. 血清FT3、FT、TSH测定
B. 血清TSH测定
C. 血清TT3、FT3测定
D. 长骨X线拍片
E. 染色体检查

[单选题]女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm、质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断（）

A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎^{(induced hepatitis)}
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病

[单选题]2岁孩子，不会讲话，不能独走，反应迟钝。

A. B

[单选题]男，2岁，反复上呼吸道感染，1年10次左右，曾2次患肺炎，偶有腹泻，生长发育正常，血总Ig6.5g/L，IgG5.4g/L，IgM0.6g/L，IgA0.04g/L，外周血白细胞^{(peripheral leukocytes)}4.2×10/L，中性粒细胞35％。

A. B

[单选题]关于黏多糖病的分型依据是（）

A. 酶缺陷
B. 临床表现
C. 基因型
D. 基因型+临床表现
E. 酶缺陷+临床表现

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