女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2～5cm，质中。HGB90g／L

【名词&注释】

红细胞膜(erythrocyte membrane)、鼻出血(epistaxis)、胆红素(bilirubin)、巨核细胞(megakaryocyte)、原发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura)、腰背痛(back pain)、不符合(inconformity)

[单选题]女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2～5cm，质中。HGB90g／L，网织红细胞0．05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0．7％盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸

A. A

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[单选题]血管内溶血的主要实验室检查为（）

A. 红细胞及血红蛋白下降
B. 粪胆原排泄增高
C. 血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性
D. 网织红细胞数增高
E. 骨髓中幼红细胞增生明显

[单选题]不符合^{(inconformity)}自身免疫性溶血性贫血临床表现特点的是（）

A. 急性起病多见于成年女性
B. 头昏、虚弱伴发热
C. 可有寒战、高热、腰背痛^{(back pain)}、呕吐、腹泻
D. 可伴血小板减少
E. 肝脾大

[单选题]关于阵发性睡眠性血红蛋白尿描述不正确的是（）

A. 红细胞膜获得性缺陷所致
B. 属于血管内溶血
C. 红细胞膜对抗体IgA高度敏感
D. 发病隐匿，病情轻重不一
E. PNH细胞按敏感程度分为三型

[单选题]关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制叙述正确的是（）

A. 红细胞对补体激活敏感度下降
B. GPI锚连膜蛋白过度表达
C. 补体适宜pH为8.0～9.0
D. CD55和CD59因子与发病关系最密切
E. 夜间发病为pH升高所致

[单选题]符合阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查的是（）

A. 血片见大量靶形细胞
B. 酸溶血试验最具诊断价值
C. 糖溶解试验特异性最高
D. 骨髓均为增生活跃或明显活跃
E. 网织红细胞减少

[单选题]慢性溶血性贫血患者尿中出现胆红素时应考虑（）

A. 严重的血管内溶血
B. 溶血复发
C. 治疗失败
D. 严重的血管外溶血
E. 出现肝胆系统并发症

[单选题]女性，21岁。反复下肢紫癜，伴鼻出血及月经量增多1年住院。化验：血红蛋白82g/l，，白细胞数4.2×109／L，血小板26×109／L，网织红细胞0.16（16%），Coombs试验直接（+），间接（-），ANA（-），骨髓检查增生明显活跃，红系占0.56（56%），巨核细胞123个／全片，以颗粒型为主。最可能诊断是（）

A. 原发性血小板减少性紫癜
B. 自身免疫性溶血性贫血
C. Evans综合征
D. 再生障碍性贫血
E. 系统性红斑狼疮

[单选题]男孩，12岁。反复发热、尿色深黄4年住院检查。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。化验：血红蛋白75g/L，网织红细胞0.09（9%），红细胞呈小球形，中央苍白区消失，尿胆红素（-），尿胆原强阳性，红细胞渗透脆性试验正常，Rous试验（-）。为确定诊断宜选择下列哪项实验室检查（）

A. Ham试验
B. 高铁血红蛋白还原试验
C. 碱变性试验
D. 自体溶血试验
E. 冷热溶血试验

[单选题]男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头晕、倦怠就诊。体检：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：血红蛋白68g/L，网织红细胞0.18（18%），白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃，Coombs试验（-），Ham试验（-），红细胞脆性试验正常，自体溶血试验增强，加葡萄糖液不能纠正，加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。

A. C

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