神经系统发育异常性疾病题库2022模拟考试题免费下载210

1. [单选题]颅底角为（）

A. 蝶鞍与斜坡所形成的角度
B. 蝶鞍与枕骨大孔所形成的角度
C. 蝶鞍与岩骨所形成的角度
D. 斜坡与枕骨大孔所形成的角度
E. 斜坡与岩骨所形成的角度

2. [单选题]小脑扁桃体下疝畸形的诊断性检查可采用（）

A. B超检查
B. 腰穿脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}颈试验
C. 颈椎平片
D. SPECT检查
E. MRI

3. [单选题]女性，45岁，进行性走路不稳3年，右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年，双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤，舌肌及右手萎缩，四肢肌力4级，腱反射双上肢低下、双下肢亢进，双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正常。MRI示小脑移入椎管内，达颈1水平，脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为（）

A. 扁桃体下疝
B. 颈椎间盘突出
C. 脊髓空洞症
D. 脊髓肿瘤
E. 小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症

4. [单选题]先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}突出的眼征是（）

A. 上睑下垂
B. 落日征
C. 眼肌麻痹
D. 复视
E. 突眼

5. [单选题]小脑扁桃体下疝畸形的临床表现无（）

A. Babinski征阳性
B. 声音嘶哑、吞咽困难
C. 眼球震颤、步态不稳
D. 头痛和视神经乳头水肿
E. 偏瘫

6. [单选题]“chamberlainline”指（）

A. 蝶鞍中心至枕骨大孔前缘连线
B. 蝶鞍中心至枕骨大孔后缘连线
C. 鼻根至蝶鞍中心连线
D. 硬腭后缘至枕骨大孔前缘的连线
E. 硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线

7. [单选题]成人起病的Amold-Chiari畸形，多见于（）

A. ChiariⅠ型
B. ChiariⅡ型
C. ChiariⅢ型
D. ChiariⅣ型
E. 各型均可

8. [单选题]脑性瘫痪的诊断标准不包括（）

A. 婴儿期内出现中枢性瘫痪
B. 伴有智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍
C. 除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪
D. 除外正常小儿一过性运动发育落后
E. MRI示大脑皮质萎缩和脑室扩大，或脑室周围白质软化

9. [多选题]核黄疸的治疗可选用（）

A. 丙戊酸钠
B. 苯巴比妥
C. 紫外线照射
D. 输血
E. 血清白蛋白

10. [单选题]患儿，男，1岁2个月，运动发育落后半年。生后5分钟Apgar评分5分。家族史阴性。查体：智力正常，双上肢活动正常，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性。CT检查：脑室周围白质软化。

A. D

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