25岁，男性，发现肝、脾大10余年，巩膜黄染，有时右季肋部疼痛，

【名词&注释】

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)、总胆红素(total bilirubin)、蚕豆病(favism)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、尿胆红素(urine bilirubin)

[单选题]25岁，男性，发现肝、脾大10余年，巩膜黄染，有时右季肋部疼痛，近20天加重，不发热。肝大肋下2cm，脾大肋下6～7cm，血红蛋白110g/L，。网织红细胞20%，小球形红细胞30%，白细胞8.5×109／L，血小板74×109/L，红细胞脆性增加，Coombs试验（-），Ham试验（-），尿胆原（+），尿胆红素^{(urine bilirubin)}（-）。本病的诊断是（）

A. 慢性活动性肝炎
B. 微血管病性溶血性贫血
C. 原发性脾功能亢进
D. 自身免疫性溶血性贫血
E. 遗传性球形红细胞增多症

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学习资料：

[单选题]发病与G6PD缺乏无关的疾病是（）

A. 蚕豆病
B. Cooley贫血
C. 药物诱发的溶血性疾病
D. 感染诱发的溶血性贫血
E. 出现24小时内新生儿黄疸

[单选题]患者，男，15岁，贫血、黄疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。

A. C

[单选题]男性，61岁。1个月来厌食、恶心、头晕、乏力伴全身皮肤发黄。化验：Hb80g/L，网织红细胞0.20（20%），血片球形红细胞0.06（6%），红细胞脆性试验轻度增加，尿胆红素^{(urine bilirubin)}（-），尿胆原强阳性，尿潜血检查（-），血清总胆红素76.15μmol/L，直接胆红素6.84μmol/L，ALT

A. E

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