肝豆状核变性最基本的遗传缺陷是：（）

【名词&注释】

脑电图(eeg)、溶酶体(lysosome)、多发性神经炎(polyneuritis)、抗癫痫药(antiepileptic drugs)、细菌性脑膜炎(bacterial meningitis)、抗炎药(anti-inflammatory drugs)、缩窄性(constrictive)、肌萎缩(muscular atrophy)、间歇性(intermittent)、反射亢进

[单选题]肝豆状核变性最基本的遗传缺陷是：（）

A. 胆道排铜障碍
B. 细胞内异常蛋白存在
C. 铜蓝蛋白合成障碍
D. 溶酶体缺陷

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学习资料：

[单选题]对嵌压性神经病描述不正确的是（）

A. 正常时经过狭窄解剖通道的神经由于反复的缩窄性^{(constrictive)}压迫导致脱髓鞘
B. 临床表现似多发性神经炎
C. 严重的压迫可有轴突变性
D. 可服用非类固醇性抗炎药治疗
E. 肌电图呈失神经支配为手术指征

[单选题]新型AEDs在FDA妊娠安全分级为（）

A. A级
B. B级
C. C级
D. D级
E. X级

[单选题]中毒代谢性和营养障碍性神经病最常见的病理改变是（）

A. 华勒变性
B. 神经元变性
C. 节段性脱髓鞘
D. 轴突变性
E. wallerian degeneration

[单选题]关于成人中性粒细胞的叙述正确的是（）

A. 中性粒细胞占白细胞40%～60%
B. 中性粒细胞减少是绝对值<3.0×109／L
C. 中性粒细胞缺乏是绝对值<0.5×109／L
D. 中等程度中性粒细胞减少是绝对值<（1.5～2.0）×109／L
E. 中性粒细胞分叶过多是核左移

[多选题]蛛网膜下腔出血常见的并发症（）

A. 再出血
B. 脑血管痉挛
C. 出血可扩展至脑实质内
D. 细菌性脑膜炎
E. 癫性发作

[多选题]下述属于大脑半球病变的依据是（）

A. 对侧肢体肌张力增高
B. 对侧鼻唇沟变浅
C. 对侧腱反射亢进
D. 对侧病理反射阳性
E. 同侧肢体肌肉萎缩

[多选题]多发性硬化的MRI表现包括（）

A. 上述斑块灶周围可有明显强化
B. 侧脑室周围多个类圆形斑块
C. 慢性病例可有脑萎缩
D. 脊髓内斑块状长T1长T2信号
E. 大脑皮质区大片状楔形长T1长T2信号

[多选题]有关癫痫的下列描述，哪些是正确的（）

A. 终生不愈
B. 抗癫痫药宜从最小有效剂量开始
C. 用药后定期检查肝肾功能
D. 单一药物无效或控制不好时才联合用药
E. 原发性癫痫伴脑电图异常的遗传率高

[多选题]雷诺病的临床表现为（）

A. 表现间歇性^{(intermittent)}肢端对称性发白、发绀及潮红
B. 多在20～30岁缓慢起病
C. 女性多见
D. 情感变化可诱发
E. 寒冷是所有患者的诱发因素

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