下列可作为诊断Wilson病金标准的是（）

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、局限性(limitation)、溶酶体(lysosome)、弥漫性(diffuse)、痉挛性斜颈(spasmodic torticollis)、射击训练(shooting training)、脑神经(cranial nerve)、不自主、小舞蹈病(chorea minor)、细水长流

[单选题]下列可作为诊断Wilson病金标准的是（）

A. 血清CP值
B. 铜氧化酶活性
C. 血清铜含量
D. 尿铜含量
E. 肝铜含量

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[单选题]关于PD的药物治疗原则叙述正确的是（）

A. 早期诊断，早期治疗
B. 药物治疗可大剂量冲击
C. 小剂量开始，缓慢递增，细水长流，不求全效
D. 坚持单一用药
E. 长期坚持规律用药可阻止疾病发展

[单选题]Wilson病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，其最基本的遗传缺陷是（）

A. A.铜摄取障碍B.铜蓝蛋白（CP）合成障碍C.胆道排铜障碍D.细胞内异常蛋白存在导致铜的过量沉积E.溶酶体缺陷

[单选题]Wilson病患者的饮食中应避免下列食物（）

A. 米饭
B. 香菇
C. 蔬菜
D. 鸡蛋
E. 肉类

[单选题]下列哪项不是原发性震颤的临床特征（）

A. 部分有家族史
B. 常染色体显性遗传
C. 震颤是唯一的症状
D. 主要为静止性震颤
E. 部分患者饮酒后症状暂时减轻

[单选题]60岁，男性患者，表情呆板，运动减少，右手不自主搓药丸震颤状。其临床表现还应包括以下哪项（）

A. 肌张力呈折刀样增强
B. 肌张力低下
C. 肌束颤动
D. 肌张力呈齿轮样增强
E. 肌肉萎缩

[单选题]小舞蹈病^{(chorea minor)}的临床表现不包括（）

A. 舞蹈样动作
B. 挤奶妇手法
C. 肌张力增高
D. 精神症状
E. 可伴有心脏病

[多选题]下列哪些属于局限性肌张力障碍（）

A. 痉挛性斜颈
B. 书写痉挛
C. 眼睑痉挛
D. 口-下颌肌张力障碍
E. 眼-口-下颌肌张力障碍

[单选题]患者男，38岁，军人，因双手不自主震颤1年就诊。患者1年前在示范站姿手枪射击时发现右手不自主震颤，后发现双手有不自主震颤，紧张时和注意力集中于双手时加重，因影响射击训练和书写而就诊。仔细询问病史，患者在饮啤酒后，震颤可明显减轻。查体：脑神经^{(cranial nerve)}正常，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。

A. B

[单选题]患者男，15岁，因不明原因的肝功能异常入院。实验室检查：ALT180U/L，AST60U/L。肝B型超声：肝不大，表面高低不平，实质内回声弥漫性不均匀，可见散在分布结节状高回声。

A. B

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