Turner综合征的临床特征是：（）

【名词&注释】

肺动脉(pulmonary artery)、室间隔缺损(ventricular septal defect)、氨茶碱(aminophylline)、不规则(irregular)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)、右心室肥厚(right ventricular hypertrophy)、氨基己糖苷酶(hexosaminidase)、黄绿色(yellowish green)、铁超负荷(iron overload)

[多选题]Turner综合征的临床特征是：（）

A. 乳头间距宽，原发性闭经
B. 身材瘦长
C. 主动脉缩窄
D. 大部分智力落后
E. 颈蹼，后发际低

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[单选题]典型苯丙酮尿症（）

A. 染色体畸变
B. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
C. 氨基己糖苷酶^{(hexosaminidase)}缺乏
D. 四氢生物蝶呤生成不足
E. 甲状腺发育异常

[单选题]10岁，男，间断头痛、呕吐2个月。查体：血压130／90mmHg，颈软、瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼底视乳头水肿，双眼外展不全，四肢肌力、肌张力正常，病理反射（一）。

A. C

[单选题]氨茶碱的有效浓度（）

A. 5～10μg/ml
B. 10～20μg/ml
C. 20～25μg/ml
D. 25～30μg/ml
E. 30～35μg/ml

[单选题]5岁半女孩，自半岁起青紫，逐渐加重，哭后明显，有昏厥、抽搐史。体检：胸骨左缘第3肋间有Ⅱ级收缩期喷射性杂音，P2减弱，有杵状指。

A. D

[多选题]地中海贫血患儿开始去铁治疗的时机为（）

A. 输注红细胞10～20单位
B. 输红细胞1年
C. 输注红细胞2年
D. 铁超负荷^{(iron overload)}（铁蛋白>1000ug/L）
E. 年龄超过3岁

[单选题]孕40周新生儿，产程中胎心率100～110次／分，羊水为黄绿色^{(yellowish green)}，经胎头吸引娩出，生后1分钟，四肢青紫，心率100次／分，刺激时皱眉，呼吸不规则，肌张力低，四肢略屈曲，以下复苏操作中哪项不正确（）

A. 吸出粪染羊水
B. 洛贝林0.1ml刺激呼吸
C. 擦干、保暖
D. 吸氧
E. 碳酸氢钠备用

[单选题]法洛四联症患者青紫的程度主要取决于（）

A. 肺动脉狭窄的程度
B. 室间隔缺损的大小
C. 室间隔缺损的部位
D. 主动脉骑跨的程度
E. 右心室肥厚^{(right ventricular hypertrophy)}的程度

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