2022神经系统变性疾病题库模拟试题246

1. [单选题]Kluver-Bucysyndrome好发于哪种痴呆（）

A. 额颞叶痴呆
B. 血管性痴呆
C. 路易体痴呆
D. 帕金森病痴呆
E. 正常颅压脑积水

2. [单选题]下列哪种运动神经元病的患者存活时间相对最长（）

A. 散发性ALS
B. 家族性ALS
C. 婴儿型脊肌萎缩^{(spinal muscular atrophy)}
D. 进行性延髓麻痹
E. 原发性侧束硬化

3. [单选题]运动神经元病中哪种类型最常见（）

A. 肌萎缩侧索硬化
B. 进行性肌萎缩
C. 进行性延髓麻痹
D. 原发性侧索硬化
E. 脊肌萎缩^{(spinal muscular atrophy)}症

4. [单选题]MSA和帕金森病、Lewy体痴呆一起被归为（）

A. 突触核蛋白病
B. tau蛋白病
C. 泛素相关变性病
D. Lewy小体病
E. Pick小体病

5. [单选题]有关帕金森病的三个主要临床体征，下列哪项是正确的（）

A. A.震颤，肌张力增高，慌张步态B.震颤，运动减少，面具脸C.震颤，肌张力增高，面具脸D.肌张力增高，运动减少，搓丸样动作E.震颤，肌张力增高，运动减少

6. [单选题]肌萎缩侧索硬化下列哪部位常首先受累（）

A. 胸段脊髓
B. 颈段脊髓
C. 腰段脊髓
D. 颈膨大前角细胞
E. 以上均不正确

7. [多选题]Shy-Drager综合征主要表现为（）

A. 直立性低血压^{(orthostatic hypotension)}
B. 体位性晕厥
C. 性功能不全
D. 尿失禁
E. Horner征

8. [单选题]患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。

A. C

9. [单选题]男性，70岁，帕金森病史8年，间断服用安坦治疗。近1个月病情加重，吞咽困难，说话含糊不清，四肢僵硬，卧床不起。

A. E

10. [单选题]男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。

A. B

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