亨廷顿病患者的CAG拷贝数越多应是下列哪一种病情（）

【名词&注释】

学习成绩(learning achievement)、左旋多巴(levodopa)、锥体外系(extrapyramidal system)、原发性帕金森病(primary parkinson disease)、突出表现(distinct manifestation)、主要症状(main symptoms)、突变热点(hot spots of mutation)、黑质-纹状体、脱羧酶(decarboxylase)、行动迟缓(motor retardation)

[单选题]亨廷顿病患者的CAG拷贝数越多应是下列哪一种病情（）

A. 发病年龄越早，临床症状越轻
B. 发病年龄越晚，临床症状越重
C. 发病年龄越早，临床症状越重
D. 发病年龄越晚，临床症状越轻
E. 发病年龄越晚，死亡越早

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学习资料：

[单选题]关于DA代谢的叙述错误的是（）

A. 脑内最重要的DA递质通路即黑质-纹状体通路
B. 该通路DA能神经元在黑质致密部
C. 正常时DA能神经元自血液摄入L-Dopa
D. DA在细胞内经羟化酶和脱羧酶^{(decarboxylase)}转化而来
E. DA再通过黑质-纹状体通路作用于壳核和尾状核细胞

[单选题]患者，女性，40岁。因急性肠梗阻频繁呕吐，出现口渴、尿少、脱水征、血压偏低

A. C

[单选题]通常MAO-B抑制剂的服药方法为（）

A. 每日3次，早、中、晚各1次
B. 每日4次，早、中午、下午、晚各1次
C. 每日2次，早、中各1次
D. 每日2次，早、晚各1次
E. 与每剂左旋多巴同服

[单选题]亨廷顿病的遗传方式为（）

A. 常染色体显性
B. 常染色体隐性
C. X染色体连锁显性
D. X染色体连锁隐性
E. 目前尚不清楚

[单选题]男性患者，17岁，因学习成绩下降3年，走路不稳、食欲欠佳1个月。查体：血压110/60mmHg，神清，精神欠佳，表情淡漠，巩膜可见黄染，四肢腱反射活跃，右侧指鼻试验欠稳准。肝功能：ALT426IU/L，AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患诊断为（）

A. 可确诊Wilson病
B. 症状前Wilson病
C. 很可能为典型Wilson病
D. 很可能为症状前Wilson病
E. 可能Wilson病

[多选题]肝豆状核变性的临床特点包括（）

A. 多呈常染色体显性遗传方式
B. 虹膜Lisch结节
C. 以锥体外系征为突出表现
D. 肝（肾）功能异常
E. 血清铜蓝蛋白增高

[多选题]原发性帕金森病的主要症状和体征有（）

A. 静止性震颤
B. 双眼向下凝视麻痹
C. 肌强直
D. 行动迟缓^{(motor retardation)}
E. 姿势反射消失

[多选题]我国肝豆状核变性（WD）患者的ATP7B基因突变热点^{(hot spots of mutation)}有（）

A. H1069G
B. P992L
C. R778L
D. R919G
E. T935M

[单选题]患者男，15岁，因不明原因的肝功能异常入院。实验室检查：ALT180U/L，AST60U/L。肝B型超声：肝不大，表面高低不平，实质内回声弥漫性不均匀，可见散在分布结节状高回声。

A. B

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