患儿，女，5岁，因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3

【名词&注释】

末梢神经、重要作用(an important role)、多动症(mbd)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、主要原因(main cause)、网状结构(reticular formation)、脑电图检查(eeg examination)、苯丙胺(amphetamine)、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)、鸟氨酸转氨甲酰酶(ornithine transcarbamylase)

[单选题]患儿，女，5岁，因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（-），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅．MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×106／L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。

A. A

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[单选题]以下哪个结构对保持大脑醒觉状态起重要作用（）

A. 丘脑
B. 下丘脑
C. 脑干网状结构
D. 小脑
E. 海马

[单选题]仅有面部或某个肢体的抽搐而无意识丧失的发作，属以下哪种发作类型（）

A. 强直-阵挛发作
B. 失张力发作
C. 痉挛发作
D. 局灶性运动性发作
E. 复杂部分性发作

[单选题]以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A. 芳基硫酸脂酶A
B. 半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}-β-半乳糖苷酶
C. 21-羟化酶
D. 长链酰基辅酶A脱氢酶
E. 鸟氨酸转氨甲酰酶^{(ornithine transcarbamylase)}

[单选题]结节性硬化症的病理改变为（）

A. 粗大的末梢神经生长的肿瘤
B. 病变部位软脑膜增厚，血管增多
C. 室管膜下结节，常在丘脑
D. 室管膜下结节，常分布于基底节
E. 室管膜下结节，常分布于侧脑室前角

[单选题]男孩，10岁。系多动症。治疗时除了心理治疗外，下列药物治疗方案中，哪点不妥当（）

A. 盐酸哌醋甲酯（利他林）10mg，早、中午服用
B. 苯丙胺^{(amphetamine)}5mg，早、中午服用
C. 匹莫林20mg，早、晚服用
D. 米帕明（丙咪嗪）25mg，每晚服1片
E. 阿米替林，每天2次（早、中午）

[单选题]患儿，男，8岁，不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检查^{(eeg examination)}正常。

A. B

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