迟发性过敏反应常提示（）

【名词&注释】

母乳喂养(breast feeding)、多巴胺(dopamine)、脑脊液(cerebrospinal fluid)、酪氨酸羟化酶(tyrosine hydroxylase)、苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)、血糖值(blood glucose value)、苯丙氨酸转氨酶、苯丙氨酸脱氢酶(phenylalanine dehydrogenase)、酪氨酸转氨酶(tyrosine aminotransferase)、-羟色胺

[单选题]迟发性过敏反应常提示（）

A. 中性粒细胞缺陷
B. 补体缺陷
C. 巨噬细胞缺陷
D. T淋巴细胞缺陷
E. B淋巴细胞缺陷

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[单选题]正常足月儿出生时，以下所列哪项错误（）

A. 免疫器官发育已成熟
B. 免疫细胞发育尚未成熟
C. 中性粒细胞吞噬和杀菌功能较成人差
D. 血清IgG量高于母体
E. 自然杀伤细胞活性非常低

[单选题]诊断苯丙酮尿症最常用的筛选方法是（）

A. 血清苯丙氨酸浓度测定
B. Guthrie试验
C. 尿三氯化铁试验
D. 氨基酸层析法
E. 苯丙氨酸耐量试验

[单选题]男孩，10个月，母乳喂养，因反复抽搐发作，智力低下而住院。查体：反应迟钝，毛发呈黄褐色，皮肤白皙，尿具霉臭样气味。以下哪项实验室检查对确诊无用（）

A. 尿三氯化铁试验
B. 血清苯丙氨酸浓度测定
C. 尿黏多糖试验
D. Guthrie试验（细菌抑制法）
E. 苯丙氨酸耐量试验

[单选题]1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.1mmol/L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）

A. 口服生玉米淀粉每次1g/kg，q4～6h
B. 口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6h
C. 口服生玉米淀粉每次3g/kg，q4～6h
D. 口服生玉米淀粉每天2g/kg，分4～6次
E. 口服生玉米淀粉每天3g/kg，分4～6次

[多选题]属于中枢免疫器官的是（）

A. 骨髓
B. 脾脏
C. 扁桃体
D. 胸腺
E. 淋巴结

[单选题]女孩，1岁半，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。

A. C

[单选题]治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应（）

A. 每日应按30～50mg/kg苯丙氨酸摄入
B. 每日应按10～20mg/kg苯丙氨酸摄入
C. 摄入的食物中应不含苯丙氨酸
D. 每日应按50～80mg/kg苯丙氨酸摄入
E. 每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg

[单选题]典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏
B. 酪氨酸羟化酶缺乏
C. 酪氨酸转氨酶^{(tyrosine aminotransferase)}缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏

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