以下疾病是珠蛋白合成障碍所致的是（）

【名词&注释】

尿蛋白(urine protein)、珠蛋白(globin)、浆细胞(plasma cell)、高尿酸(high lithemia)、别嘌呤醇(allopurinol)、红细胞内(erythrocyte intracellular)

[单选题]以下疾病是珠蛋白合成障碍所致的是（）

A. 血红蛋白H病
B. 遗传性球形细胞增多症
C. 遗传性棘形细胞增多症
D. PNH
E. TTP

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[单选题]对于M正确的是（）

A. 骨髓增生活跃，原粒细胞占非红系有核细胞>90％
B. 最易发生DIC及CNS白血病
C. Ph多阳性
D. NAP升高
E. CD19（+）、CD33（-）、HLA-DR（+）

[单选题]诊断溶血性贫血最可靠的指标是（）

A. 网织红细胞明显升高
B. 尿胆原排泄增加
C. 尿含铁血黄素阳性
D. 血清铁结合珠蛋白下降
E. 红细胞寿命缩短

[单选题]符合阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查的是（）

A. 血片见大量靶形细胞
B. 酸溶血试验最具诊断价值
C. 糖溶解试验特异性最高
D. 骨髓均为增生活跃或明显活跃
E. 网织红细胞减少

[单选题]治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿不正确的措施是（）

A. 输注洗涤红细胞
B. 输注右旋糖酐
C. 应用糖皮质激素
D. 维A酸诱导
E. 骨髓移植

[单选题]男性，70岁，面色苍白，乏力半年，腰痛1个月，进行性贫血1年。查体：肝脾不大，血红蛋白80g／L，白细胞4．0×109／L，血小板70×109／L。骨髓异常，浆细胞0．54，血清蛋白电泳出现M蛋白，尿蛋白（+++），腰椎X线片示骨质疏松和圆形穿凿样骨损害，最可能的诊断为（）

A. 急性白血病
B. 类风湿关节炎
C. 骨髓转移癌
D. 淋巴瘤
E. 多发性骨髓瘤

[单选题]关于真性红细胞增多症的叙述，正确的是（）

A. 严重的上消化道出血是真性红细胞增多症的并发症之一
B. 除非有明显的痛风表现，真性红细胞增多症的高尿酸血症不需别嘌呤醇^{(allopurinol)}治疗
C. 真性红细胞增多症不会转变为骨髓纤维化
D. 晚期并发急性白血病和早期使用羟基脲治疗有关
E. 合并血栓形成者仍以静脉放血治疗为主

[单选题]原位溶血时红细胞破坏的部位最主要是在（）

A. 脾脏
B. 肝脏
C. 血
D. 骨髓
E. 以上都不是

[单选题]关于贫血的病理生理基础，下列哪项是错误的（）

A. 红细胞内^{(erythrocyte intracellular)}2，3-DPG含量减少
B. ST段压低，T波倒置
C. 性功能减退，月经紊乱
D. 心脏扩大，脉压加大
E. 多尿

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