患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智

【名词&注释】

静脉注射(intravenous injection)、生理盐水(normal saline)、血管炎(vasculitis)、抽动症、苯妥英钠(phenytoin sodium)、抗感染(anti-infection)、侧脑室(lateral ventricle)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、10%水合氯醛、发作间歇期

[单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征（+）。血糖5.4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室^{(lateral ventricle)}周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病

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学习资料：

[单选题]患儿女，2岁。今晨开始频繁惊厥发作，每次持续约5～10分钟，在发作间歇期意识不清，来院时仍有发作。应首先给予哪项急诊处理()

A. 苯妥英钠15～20mg/kg静注
B. 苯巴比妥15mg／kg肌注
C. 地西泮0.3～0.5mg/kg静注
D. 10%水合氯醛0.5ml/kg+等量生理盐水灌肠
E. 地西泮0.3～0.5mg/kg肌注

[单选题]2岁半小儿，因发热2小时，惊厥1次就诊，来院时惊厥已缓解，测体温40℃，既往有1次热性惊厥史，目前急诊医生应给予的首要处理是（）

A. 口服抗病毒药
B. 使用抗生素
C. 降温
D. 地西泮静脉注射
E. 静脉注射葡萄糖

[单选题]4岁患儿，家长和老师发现常有眨眼、清喉、耸肩动作，无意识改变，脑电图无异常，其可能的诊断是（）

A. 儿童失神癫痫
B. 晕厥
C. 癔病
D. 抽动症
E. 屏气发作

[单选题]变态反应性脑血管炎小儿偏瘫的主要治疗（）

A. 控制惊厥发作
B. 手术治疗
C. 抗感染
D. 肾上腺皮质激素或免疫抑制剂
E. 抗病毒

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