戈谢病属何种遗传性疾病（）

【名词&注释】

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)、急性粒细胞白血病(acute granulocytic leukemia)、外源性(exogenous)、蚕豆病(favism)、淋巴细胞白血病(lymphocytic leukemia)、戈谢病(gaucher disease)、椭圆形红细胞增多症(elliptocytosis)、副蛋白(paraprotein)、红细胞膜缺陷、临床表现多样化

[单选题]戈谢病属何种遗传性疾病（）

A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. 常染色体不完全显性遗传
D. 性染色体显性遗传
E. 性染色体隐性遗传

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[单选题]关于急性淋巴细胞白血病（急淋）和急单，下列说法正确的是（）

A. 急淋核环多见，急单核环偶见
B. 急淋核内小体可见，急单核内小体未见
C. 急淋核泡少见，急单核泡多见
D. PAS染色急淋红色粗颗粒状，急单红色细颗粒
E. 急淋线粒体较多、较大，急单线粒体较少、较大

[单选题]下列哪项不符合有关温抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现（）

A. 临床表现多样化、轻重不一
B. 继发者有原发病表现
C. 一般起病较缓，数日后才发现有贫血
D. 急性型多见于中老年人，特别是病毒感染者
E. 少数有淋巴结肿大，血小板减少性紫癜

[单选题]下列哪项不符合新生儿同种免疫性溶血性贫血的临床特点（）

A. ABO血型者病情较重
B. 可于出生后不久死亡
C. Rh型病情较重
D. 出生后贫血，黄疸
E. 脐血胆红素正常情况下<50μmol／L

[单选题]下列哪项不符合骨髓增生异常综合征（MDS）（）

A. 是一组造血干细胞克隆性疾病
B. 是一组造血功能严重紊乱的疾病
C. 可演变为急性髓细胞白血病（AML）
D. 可演变为急性淋巴细胞白血病（ALL）
E. 造血细胞凋亡减低

[单选题]多发性骨髓瘤红细胞呈缗钱状排列是什么原因（）

A. 球蛋白增加
B. 人为原因
C. 副蛋白^{(paraprotein)}增加
D. 红细胞膜异常
E. 纤维蛋白原增加

[单选题]下列溶血性贫血是获得性的红细胞膜缺陷所致的是（）

A. A.遗传性球形红细胞增多症B.遗传性椭圆形红细胞增多症^{(elliptocytosis)}C.阵发性睡眠性血红蛋白尿症D.自身免疫性溶血性贫血E.蚕豆病

[单选题]下列疾病中凝血酶原时间延长的是（）

A. 心肌梗死
B. 无纤维蛋白原血症
C. 血友病甲
D. 血管性紫癜
E. 血管性血友病

[单选题]在急性粒细胞白血病，下列哪种GM－CFU生长类型缓解率较高（）

A. 大细胞簇型
B. 小细胞簇型
C. 集落型
D. 大细胞簇与集落混合型
E. 不生长型

[单选题]女，25岁。近一月来出现贫血，月经量增多，经期延长。发热伴鼻腔出血、齿龈出血10日。查体见皮肤弥漫淤点和大片淤斑；检验结果：血红蛋白65g／L，白细胞3.8×109／L，分类基本正常，血小板26×109／L；骨髓检查示有核细胞增生明显活跃，原始细胞+幼稚细胞占85％，POX强阳性

A. D

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