7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃

【名词&注释】

尿蛋白(urine protein)、外周血干细胞移植(peripheral blood stem cell transplantat ...)、吞噬细胞(phagocyte)、接种卡介苗(bcg vaccination)、外周血白细胞(peripheral leukocytes)、猩红热(scarlet fever)、溃疡性口腔炎、卡介苗接种(bcg vaccination)、紫红色(mauve)、化脓性皮炎

[单选题]7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109 /L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，NBT2%。该病例的诊断为（）

A. 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
B. 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
C. 慢性肉芽肿病
D. 慢性良性中性粒细胞减少症
E. 周期性中性粒细胞减少症

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[单选题]抗体缺陷为主的免疫缺陷病的主要临床表现为（）

A. 反复病毒感染
B. 反复细菌感染
C. 反复支原体感染
D. 反复真菌感染
E. 反复混合感染

[单选题]小儿原发性免疫缺陷病中最常见的类型是（）

A. 体液免疫缺陷病
B. 细胞免疫缺陷病
C. 联合免疫缺陷病
D. 吞噬细胞缺陷病
E. 非特异性免疫缺陷病

[单选题]确诊风湿热的次要表现哪一项是错误的（）

A. A.发热B.关节酸痛C.皮下结节D.红细胞沉降率加快E.有风湿热既往史

[单选题]7岁男孩，高热4天，达40℃。两天前出现游走性关节肿痛，累及左腕和右膝。查体：咽红，无脓性分泌物；心、肺（-），腹软。右膝关节红、肿、热、痛，活动受限，拒绝触摸。WBC13×109 /L.N0.82，AS01200U，C-反应蛋白强阳性。首先要考虑的诊断是（）

A. 风湿性关节炎
B. 化脓性关节炎
C. 感染后关节炎
D. 幼年型类风湿关节炎
E. 系统性红斑狼疮

[单选题]以下哪种缺陷可导致X-连锁高IgM综合征（）

A. CD4阳性T细胞缺陷
B. CD8阳性T细胞缺乏
C. CD20阳性B细胞缺陷
D. CD40L表达缺陷
E. CD45RO表达缺陷

[单选题]1岁男孩，反复耳朵流脓3个月，曾患支气管肺炎4次。体检：发育营养差，双肺中细湿啰音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。WBC15.5×109 /L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.28；血清IgG1.5g/L，IgM0.2g/L，IgA

A. 慢性肉芽肿病
B. X-连锁无丙种球蛋白血症
C. X-连锁高IgM血症
D. 选择性IgA缺陷病
E. 联合免疫缺陷病

[单选题]目前最常用和最有效的免疫重建方法是（）

A. 胸腺移植
B. 基因治疗
C. 脐血干细胞移植
D. 骨髓移植
E. 外周血干细胞移植

[单选题]患儿男，6个月，因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生，生后接种卡介苗。查体：消瘦，卡介苗接种^{(bcg vaccination)}处仍未痊愈；肺部细湿性啰音；肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳，给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后，第6天出现猩红热样皮疹，肝、脾大明显，肝功能异常并出现黄疸，迅速死亡。

A. E

[单选题]6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面为多，高出皮面、紫红色^(mauve)、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外，余无异常。尿蛋白（+），RBC（±）。

A. D

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