能确诊异染性脑白质营养不良的检查是（）

【名词&注释】

大脑皮质(cerebral cortex)、听神经瘤(acoustic neuroma)、共济失调(ataxia)、反射亢进、感觉运动(sensorimotor)、视神经胶质瘤(optic glioma)、自言自语(talk to oneself)、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)、脑脊液压(cerebrospinal fluid)、双下肢(both lower limbs)

[单选题]能确诊异染性脑白质营养不良的检查是（）

A. 头颅磁共振
B. 体感诱发电位
C. 骨髓检查
D. 半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}-β-半乳糖苷酶活力检测
E. 芳基硫酸脂酶A活力检测

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[单选题]有关小儿脑和脊髓的发育特点，下面哪种说法是正确的（）

A. 婴儿期髓鞘发育较成熟，神经冲动传导迅速
B. 初生婴儿的活动主要由大脑皮质中枢调节
C. 脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘
D. 脊髓下端在1岁时上移至第1腰椎
E. 2岁以后小儿的脊髓功能才相对成熟

[单选题]脑性瘫痪中，双瘫是指（）

A. 一侧上下肢均受累
B. 仅有双上肢受累
C. 仅有双下肢^{(both lower limbs)}受累
D. 四肢受累，但双下肢^{(both lower limbs)}较重
E. 四肢受累，但双上肢较重

[单选题]吉兰巴雷综合征不包括下列哪种类型（）

A. 急性运动轴索性神经病
B. 急性感染性脱髓鞘性多神经根炎
C. 急性感觉运动轴性神经根炎
D. 急性感觉轴性神经病
E. Miller-Fisher综合征

[单选题]急性播散性脑脊髓炎最常累及的脊髓节段是（）

A. 骶髓
B. 颈髓
C. 胸髓
D. 腰髓
E. 马尾

[单选题]Lisch小体即（）

A. 视网膜错构瘤
B. 听神经瘤
C. 视神经胶质瘤
D. 色素性虹膜错构瘤
E. Wilms瘤

[单选题]男孩，10个月，频繁呕吐2天，抽搐4次、昏迷1天，经检查确诊为瑞氏综合征。提示其预后不良的因素是（）

A. 呈去大脑强直状态
B. 体温高热
C. 脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力增高
D. 脑膜刺激征阳性
E. 脑电图呈弥漫性慢波

[单选题]7岁男孩，近半年发作性意识混浊，惊恐、奔跑，伴自言自语^{(talk to oneself)}，吞咽、咀嚼动作，发作后不能回忆，脑电图见两侧颞区棘波、尖波及棘慢复合波出现。

A. E

[单选题]男孩，3岁。宫内窘迫行剖宫产娩出。出生时苍白、窒息，出生体重为3．5kg。生后6个月不会抬头，1岁才会坐，3岁会走，双腿交叉呈剪刀样，腱反射亢进。其脑瘫类型是（）

A. 痉挛型
B. 手足徐动型
C. 强直型
D. 共济失调型
E. 震颤型

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