2022福建住院医师儿科题库内分泌、遗传代谢、结缔组织、免疫、变态等疾病题库专项练习每日一练(05月03日)

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）

A. 酶替代治疗
B. 控制酸中毒^(acidosis)
C. 进行肝移植
D. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒^(acidosis)
E. 保肝+控制感染和酸中毒^(acidosis)

2. [单选题]患儿，5岁。咳嗽喘促半天，症见咳嗽气喘，喉间痰鸣，恶寒，形寒肢冷，面色淡白，舌淡红，苔白滑，脉迟，诊断为寒性哮喘，其治法是（）

A. 温肺散寒，化痰定喘
B. 清肺涤痰，止咳平喘
C. 解表清里，定喘止咳
D. 泻肺补肾，标本兼顾
E. 健脾温肾，固摄肾气

3. [单选题]男孩，7岁。因患血友病^(hemophilia)甲多次接受血制品输注，3周来发热、乏力、腹泻、明显消瘦，近5d咳剧，微喘，门诊摄X线胸片为"间质性肺炎"改变，疑有艾滋病可能。该病的病原体是（）

A. 巨细胞病毒
B. 人类免疫缺陷病毒
C. 单纯疱疹病毒
D. 人类轮状病毒
E. 呼吸道合胞病毒

4. [单选题]原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是（）

A. 反复、慢性感染^{(chronic infection)}
B. 生长发育延迟
C. 自身免疫倾向
D. 家族集聚发病
E. 肿瘤发生几率增高

5. [单选题]对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有（）

A. <0.5％
B. 3％～5％
C. 1％～2％
D. >5％
E. 2％～3％

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