2022儿童保健(医学高级)题库遗传性疾病题库冲刺密卷答案+专家解析(04.18)

1. [单选题]肝豆状核变性肝脏内铜的沉积开始于（）

A. 婴儿期
B. 3岁后
C. 5岁后
D. 12岁后
E. 成人期

2. [单选题]1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值^{(blood glucose value)}为2.1mmol/L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）

A. 口服生玉米淀粉每次1g/kg，q4～6h
B. 口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6h
C. 口服生玉米淀粉每次3g/kg，q4～6h
D. 口服生玉米淀粉每天2g/kg，分4～6次
E. 口服生玉米淀粉每天3g/kg，分4～6次

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