某女孩，8岁，发热，腰痛，伴巩膜发黄1周，两年来有类似发作史，

【名词&注释】

卡介苗(bcg)、缺铁性贫血(iron deficiency anemia)、巨核细胞(megakaryocyte)、蚕豆病(favism)、吞噬细胞(phagocyte)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、淋巴细胞白血病(lymphocytic leukemia)、组织细胞增生症(cell histiocytosis)、肝脾肿大(hepatosplenomegaly)、大多数(most)

[单选题]某女孩，8岁，发热，腰痛，伴巩膜发黄1周，两年来有类似发作史，无酱油色尿，脾脏肋下4cm，血红蛋白70g／L，网织红细胞18％，骨髓红系明显增生，尿胆原和尿胆素阳性，尿含铁血黄素试验阳性，该病儿的可能诊断为（）

A. 温抗体型自身免疫性贫血
B. 微血管病性溶血性贫血
C. 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
D. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
E. G6PD缺陷症

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[单选题]下列有关铁代谢的相关描述正确的是（）

A. 人体总铁量的60％～70％存在于血红蛋白中
B. 食物中的铁主要以三价铁的形式从十二指肠吸收
C. 铁主要经由肾脏排出体外
D. 缺铁对血红蛋白的合成和红细胞的分裂增殖有同样重要的影响
E. 铁与血浆中的转铁蛋白结合形成为铁的贮存形式

[单选题]蚕豆病伴重度贫血时最重要的治疗是（）

A. 供给足够水分
B. 立即停止吃蚕豆
C. 口服NaHCO3
D. 输没有G6PD缺乏的红细胞悬液
E. 激素治疗

[单选题]大多数^(most)遗传性球形红细胞增多症的遗传方式是（）

A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. 常染色体不完全显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. X连锁不完全显性遗传

[单选题]5岁男孩，因脸色较苍白就诊。平素饮食规律，但间断有上腹痛，有时有黑便，查体：皮肤巩膜无黄染，口唇较苍白，心肺无异常发现，肝右肋下3．5cm，脾左肋下2cm，Hb70g／L，WBC8．5×109／L，N0．65，L0．37，M0．02，RC0．005，MCV70fl，MCH25pg，MCHC26％，HbF2％，此儿最可能的诊断是（）

A. 地中海贫血
B. 缺铁性贫血
C. 生理性贫血
D. 叶酸缺乏所致营养性贫血
E. 维生素B缺乏所致营养性贫血

[单选题]8岁男孩，患贫血已2年余，全血细胞减少，网织红细胞0．01，骨髓增生活跃，疑诊为再生障碍性贫血，进一步检查哪项对诊断最有意义（）

A. 骨髓红系细胞减少
B. 骨髓中吞噬细胞增多
C. 骨髓中巨核细胞缺乏
D. 骨髓中淋巴细胞增多
E. 骨髓中可见组织细胞

[单选题]患者，男，3岁，右膝关节轻微碰后肿痛1天．无发热。既往有反复外伤后皮下血肿病史，查体：右膝关节明显红肿，活动受限，表皮无破损。皮肤、黏膜无出血点和瘀斑。血小板正常。最佳治疗是（）

A. 输血小板
B. 给予热敷
C. 输全血
D. 静脉点滴抗生素
E. 输第Ⅷ因子

[单选题]女孩5岁，发热1个月、伴两下肢疼痛1周入院。卡介苗按时接种，否认结核接触史。体检：体温38．5℃，稍苍白，下肢有少许散在出血点，浅淋巴结易及，如绿豆及黄豆大，咽充血，心、肺无异常，腹软，肝肋下2cm，脾不肿大，两下肢无明显关节红肿，检查时稍感胀痛，神经系统无特殊。血红蛋白98s／L，白细胞数12×109／L，中性粒细胞0．30，淋巴细胞0．70，血沉48mm／h，骨髓穿刺证实为急性淋巴细胞白血病^{(lymphocytic leukemia)}。

A. D

[单选题]郎格汉斯组织细胞增生症^{(cell histiocytosis)}可能（）

A. 淋巴结活检发现镜影（RS）细胞
B. 颅骨虫蚀样缺损伴皮肤湿疹样皮疹
C. 纵隔增宽，淋巴结肿大
D. 常有肝脾肿大^{(hepatosplenomegaly)}和发热
E. 潮热、汗多、尿VIVIA显著增高

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