不符合芬兰型先天肾病综合征表现的是（）

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、基因突变(gene mutation)、尿蛋白(urine protein)、肾功能(renal function)、蛋白尿(proteinuria)、移动性(mobility)、慢性肾炎(chronic nephritis)、常染色体隐性遗传性疾病(autosomal recessive inherited disease)、不符合(inconformity)、退行性改变(degenerative change)

[单选题]不符合^{(inconformity)}芬兰型先天肾病综合征表现的是（）

A. A.为常染色体隐性遗传性疾病^{(autosomal recessive inherited disease)}B.由于编码足细胞NEPRIN蛋白的基因突变，导致裂孔隔膜的滤过屏障功能减弱或丧失，发生大量蛋白尿C.病理表现为显著的肾小管扩张，可有系膜细胞增多，并可逐渐出现退行性改变^{(degenerative change)}D.患儿常表现为早产、大胎盘E.为WTl基因突变

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[单选题]男孩，3岁，全身浮肿3d，化验尿蛋白++++，尿RBC0～1／HP，检查最不可能出现的是（）

A. 血沉增快
B. 心力衰竭的体征
C. BUN7.0mmol／L
D. 胸水
E. 腹部压痛

[单选题]慢性肾炎^{(chronic nephritis)}肾功能减退速度主要取决于（）

A. 血压高低
B. 贫血程度
C. 血尿程度
D. 蛋白尿程度
E. 肾组织病理类型

[单选题]Alport综合征临床表现中一般不出现的症状是（）

A. 血尿
B. 感音神经性耳聋
C. 随年龄增长出现前锥形晶状体
D. 弥漫性平滑肌瘤
E. WILMS瘤

[单选题]下列哪项检查对诊断肾病综合征是必需的（）

A. 24小时尿蛋白>3.5g
B. 血浆白蛋白<30g/L
C. 双下肢凹陷性水肿
D. 大量血尿
E. 血胆固醇及甘油三酯升高

[单选题]女孩，7岁。10d前发热、咽痛，近2d浮肿、尿少，尿色较深。体检：神志清，眼睑微肿，四肢肿，压之无凹陷，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心、肺、腹无异常，血压12／9kPa（90／68mmHg）

A. B

[单选题]患儿男，2岁6个月，因少尿、水肿15天，发烧、咳嗽5天就诊。15天前不明诱因出现少尿、水肿，眼睑及面部为著，近5天患儿出现发热、咳嗽，喉中痰响。查体：T38．4℃，R35次／分，血压正常，眼睑、面部、四肢、阴囊水肿明显，咽充血、扁桃体Ⅱ度肿大、无分泌物，心率106次／分，心音有力、律齐，双肺呼吸粗，少许中细湿啰音，腹软，移动性浊音（+），双肾区无叩痛。尿常规示蛋白（+++），RBC2个／HP，肾功能基本正常。

A. B

[单选题]女，8岁，自幼多尿、烦渴、多饮，近1～2年常诉腿痛。血Na+132mmol／L，K+2．9mmol／L，Cl-116mmol／L，Ca2+1．8mmol／L。血气分析：DH7．22，HCO-11．8mmol／L，SBE-8，尿pH6．5，镜检（-）。B超示双肾髓质区可见强回声团

A. E

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