患儿，女，10岁，因面色苍黄、食欲差、恶心呕吐6天入院。无发热

【名词&注释】

丙酮酸、硫酸锌(zinc sulfate)、脑脊液(cerebrospinal fluid)、苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)、酪氨酸(tyrosine)、左旋多巴(levodopa)

[多选题]患儿，女，10岁，因面色苍黄、食欲差、恶心呕吐6天入院。无发热、咳嗽，无血尿。家长述近半年患儿易发脾气。既往无肝炎等特殊病史。体检：T36.8℃，烦躁，面部及巩膜黄染，心肺无异常，腹部稍膨隆，上腹部压痛，无明显反跳痛，未触及包块。

A. A, B, C, D, F, G

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学习资料：

[单选题]肝豆状核变性目前最常用的药物是()

A. A．青霉胺
B. B．盐酸三乙撑四胺
C. C．硫酸锌
D. D．左旋多巴^(levodopa)
E. E．安坦

[多选题]苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内()

A. A．苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸^(tyrosine)
B. B．大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内
C. C．脑组织发育受到明显影响，以致智力落后
D. D．过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿
E. E．过量代谢产物由皮肤大量排出

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