患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因

【名词&注释】

脑电图(eeg)、化脓性脑膜炎(purulent meningitis)、听神经瘤(acoustic neuroma)、运动障碍(dyskinesia)、视网膜母细胞瘤(retinoblastoma)、共济失调(ataxia)、视神经胶质瘤(optic glioma)、主要症状(main symptoms)、过氧化物体、溶酶体病(lysosomal disease)

[单选题]患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。

A. B

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[单选题]未经治疗的化脓性脑膜炎，其脑脊液变化最多见为（）

A. 细胞数增高，蛋白正常，糖，氯化物减少
B. 细胞数增高，蛋白，糖正常，氯化物减少
C. 细胞数增高，蛋白，糖，氯化物正常
D. 细胞数正常，蛋白正常，糖减少，氯化物增高
E. 细胞数增高，蛋白增高，糖，氯化物减少

[单选题]有关脑性瘫痪的描述，正确的是（）

A. 由出生前到出生后1岁的器质性脑损伤所致
B. 病因为进行性脑损伤
C. 在幼儿期出现临床症状
D. 以中枢性运动障碍和姿势异常为表现
E. 大多数患者在3岁以内可以自愈

[单选题]在神经纤维瘤病Ⅰ型中最常见的中枢神经系统肿瘤为（）

A. 视网膜母细胞瘤
B. 听神经瘤
C. 视神经胶质瘤^{(optic glioma)}
D. 脑膜瘤
E. Wilms瘤

[单选题]9个月小儿，发热呕吐，抽搐3d，脑脊液细胞数887×106／L，N78％，L22％。经有效抗生素6d治疗后症状明显好转，于第9天又开始呕吐，惊厥，前囟隆起，应首先选用处理是（）

A. 维持原治疗不变
B. 更换抗生素
C. 加用钙剂
D. 颅骨透照
E. 硬膜下穿刺

[单选题]女，产重3kg，现体重3．8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。

A. C

[单选题]患儿，女，5岁，因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（-），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅．MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×106／L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。

A. A

[单选题]以四肢进行性、对称性、弛缓性瘫痪为主要症状^{(main symptoms)}的是（）

A. 急性小脑共济失调
B. 脑干脑炎
C. 急性脊髓炎
D. 吉兰-巴雷综合征
E. 脑白质营养不良

[单选题]Pelizeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病（）

A. 溶酶体病^{(lysosomal disease)}
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病

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