【导读】
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1. [单选题]家族性帕金森病的致病基因是()
A. DJ-1
B. Parkin
C. PINK1
D. PS-1
E. α-synuclein
2. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有()
A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传,故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14~21,很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少,而肝内前铜蓝蛋白正常,所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合,过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病
3. [单选题]橄榄脑桥小脑萎缩的特点()
A. 多首发纹状体黑质系统受累表现
B. 以明显的脑桥及小脑萎缩为病理特点
C. 早期以性功能不良、尿失禁、晕厥为主要症状(main symptoms)
D. 周围神经受累
E. 明显的精神障碍
4. [单选题]小舞蹈病(chorea minor)三联征是指()
A. 舞蹈样动作、肌张力减低、共济失调
B. 舞蹈样动作、肌强直、共济失调
C. 舞蹈样动作、偏瘫、共济失调
D. 舞蹈样动作、痴呆、共济失调
E. 舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调
5. [单选题]关于特发性震颤正确的是()
A. 震颤在运动和紧张时加剧
B. 震颤在运动时减轻,紧张时加剧
C. 震颤在运动时加剧,紧张时减轻
D. 常伴有肌强直和运动迟缓
E. 首选美多巴治疗
6. [单选题]左旋多巴常见的远期并发症有()
A. 剂末现象和"开-关"现象
B. 症状波动和"开-关"现象
C. 症状波动和异动症
D. 症状波动和肌张力障碍
E. 剂末现象和异动症
7. [单选题]治疗多巴反应性肌张力障碍的特效药(specific)是()
A. 苯海索
B. 左旋多巴
C. 硫必利
D. 罗平尼罗
E. 普拉克索
8. [单选题]亨廷顿病患者的CAG拷贝数越多应是下列哪一种病情()
A. 发病年龄越早,临床症状越轻
B. 发病年龄越晚,临床症状越重
C. 发病年龄越早,临床症状越重
D. 发病年龄越晚,临床症状越轻
E. 发病年龄越晚,死亡越早
9. [单选题]下列哪种药物可能加重抽动秽语综合征的抽动症状()
A. 硫必利
B. 舒必利
C. 氟哌啶醇
D. 苯丙胺(amphetamine)
E. 可乐定
10. [单选题]下列哪项不是原发性震颤的临床特征()
A. 部分有家族史
B. 常染色体显性遗传
C. 震颤是唯一的症状
D. 主要为静止性震颤
E. 部分患者饮酒后症状暂时减轻