2022神经内科(医学高级)题库神经系统发育异常性疾病题库模拟系统106

1. [单选题]男性，35岁，进行性四肢无力2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈2~3椎体融合，T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）

A. 颈椎融合，小脑扁桃体下疝畸形
B. 颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
C. 颈椎融合，颅底凹陷症
D. 脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
E. 寰枕畸形，颈椎间盘突出

2. [单选题]先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}突出的眼征是（）

A. 上睑下垂
B. 落日征
C. 眼肌麻痹
D. 复视
E. 突眼

3. [单选题]减少脑脊液分泌的首选药物是（）

A. 地塞米松
B. 醋氮酰氨
C. 呋塞米
D. 氢氯噻嗪（双氢克尿噻）
E. 螺内酯（安体舒通）

4. [单选题]下列哪种疾病无需进行手术治疗（）

A. 先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}
B. Arnold-Chiari畸形
C. 颅底凹陷症
D. 脑瘫痉挛型
E. 单纯扁平颅底

5. [单选题]先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}最重要的体征是（）

A. "落日征"
B. 四肢瘫痪
C. Macewen征
D. 视乳头水肿
E. 头围快速进行性增大

6. [单选题]先天性脑穿通畸形在神经系统发育性疾病的分类中属于（）

A. 颅骨脊柱畸形
B. 神经组织发育缺陷
C. 脑性瘫痪
D. 神经外胚层^{(neuroectodermal)}发育不全
E. 脑室系统发育畸形

7. [单选题]脑性瘫痪最常见的临床类型是（）

A. 痉挛型
B. 手足徐动型
C. 共济失调型
D. 震颤型
E. 弛缓型

8. [单选题]下列不属于脑瘫病因的是（）

A. 母亲妊娠早期病毒感染
B. 生产过程造成胎儿脑缺氧
C. 遗传代谢病
D. 新生儿持续惊厥
E. 母亲妊娠高血压

9. [多选题]关于Little病错误的有（）

A. 上肢瘫痪重于下肢
B. 无感觉异常
C. 括约肌功能障碍
D. 可有肌张力低下
E. 共济失调者可手术治疗

10. [多选题]核黄疸的治疗可选用（）

A. 丙戊酸钠
B. 苯巴比妥
C. 紫外线照射
D. 输血
E. 血清白蛋白

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