女孩，7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎，2岁后步态异常，语音不

【名词&注释】

暂时性(temporary)、皮肤科(dermatology)、口腔粘膜(oral mucosa)、鹅口疮(thrush)、住院治疗(hospitalization)、选择性IgA缺乏症(selective iga deficiency)、脊髓灰质炎减毒活疫苗(poliomyelitis attenuated live vaccine)、绵延不断、共济失调性毛细血管扩张症(ataxia telangiectasia)

[单选题]女孩，7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎，2岁后步态异常，语音不清，智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性，E花环形成率低，免疫球蛋白测定均低于正常。（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C. 胸腺发育不全
D. 共济失调性毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}
E. 普通变异型免疫缺陷病（CVID.

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学习资料：

[单选题]X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种（）

A. 恶性肿瘤
B. EB病毒感染诱发的免疫缺陷
C. T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷
D. 淋巴瘤的前期疾病
E. 以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷

[单选题]女孩，14个月。因支气管肺炎，门诊肌内注射青霉素无效住院。患儿7月龄后常患上呼吸道感染，以往曾两次因肺炎住院治疗，2个月前因脓疱疮就诊于皮肤科。入院后医生疑该儿患有“婴幼儿暂时性丙种球蛋白低下症”。以下哪一项化验最有助于诊断（）

A. 血清丙种球蛋白总量及IgM、IgG、IgA测定
B. 血清丙种球蛋白总量及B淋巴细胞计数
C. 淋巴细胞计数及B淋巴细胞计数
D. 淋巴结活组织检查
E. 淋巴细胞转化试验

[单选题]男婴，4月龄。近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，10d前服用脊髓灰质炎减毒活疫苗^{(poliomyelitis attenuated live vaccine)}后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。体检：发育、营养差，肛周有皮疹，中愈外扩，浅淋巴结扪不到，口腔粘膜被覆白斑，似雪口状，心、肺无特殊，肝、脾不大。两下肢松软，针刺足底无收缩反应。X线胸片未见胸腺影。本例最可能的诊断为（）

A. 先天性胸腺发育不全
B. 先天性低丙种球蛋白血症
C. 重症联合免疫缺陷病
D. 选择性IgA缺乏症
E. 淋巴细胞核苷磷酸化酶缺陷症

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