女孩，2岁。系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度

【名词&注释】

低血糖(hypoglycemia)、重要作用(an important role)、网状结构(reticular formation)、共济失调(ataxia)、广谱抗生素、四肢无力(lamenitis)、新鲜血液、脑脊液压(cerebrospinal fluid)、脑电图改变(eeg changes)、双下肢无力

[单选题]女孩，2岁。系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT150u，血糖为0．95mmol／L，凝血酶原时间为18s，血清钠130mmol／L，钾4mmol／L，氯108mmol／L，钙2．3mmol／L，血pH7．32，PaO25．98kPa（45mmHg），BE-4mmol／L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确（）

A. 纠正低血糖，每日静脉输入10％葡萄糖溶液1200～1600ml／m体表面积
B. 降血氨可用腹膜透析及新鲜血液交换输血
C. 维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖
D. 维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原
E. 静脉应用广谱抗生素，且对肝、肾无影响的药物

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[单选题]以下哪个结构对保持大脑醒觉状态起重要作用（）

A. 丘脑
B. 下丘脑
C. 脑干网状结构
D. 小脑
E. 海马

[单选题]仅有面部或某个肢体的抽搐而无意识丧失的发作，属以下哪种发作类型（）

A. 强直-阵挛发作
B. 失张力发作
C. 痉挛发作
D. 局灶性运动性发作
E. 复杂部分性发作

[单选题]9个月小儿，生后至今抬头无力，喂养困难，伸舌，流涎，体检见肌张力低下，膝腱反射存在，双侧巴氏征阴性，诊断为脑性瘫痪，请判断其类型（）

A. 肌张力低下型
B. 强直型
C. 痉挛型
D. 共济失调型
E. 手足徐动型

[单选题]男，6岁，7天来四肢瘫痪，肌张力减退，深反射减低，但大小便能自控，无明显的感觉障碍。脑脊液检查，白细胞10×109／L，蛋白1．0g/L，糖3．5mmol／L，氯化物115mmol／L，该患儿可能的诊断是（）

A. 吉兰-巴雷综合征
B. 病毒性脑炎
C. 急性脊髓炎
D. 重症肌无力
E. 急性播散性脑脊髓炎

[单选题]女孩，10岁，因四肢无力，晨轻晚重，考虑为重症肌无力。具有诊断价值的试验是（）

A. 肌注新斯的明后30分钟内肌力改善
B. 周围神经传导速度降低
C. 肌电图见肌肉动作电位波幅降低
D. 血清神经节苷脂抗体阳性
E. 血清CPK升高

[单选题]女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力正常，蛋白定量1．5g／L，细胞数4×106／L（4／mm）。

A. C

[单选题]患儿1岁半。高位产钳助产，产时苍白、窒息，生后4个月冲头发呆发作，每天10余次，智力发育落后，还不能独坐，临床诊断为LennoX-Gastaut综合征。其脑电图改变^{(eeg changes)}应是（）

A. 3Hz棘慢波
B. 0.5-2.5Hz多棘-慢波
C. 高峰节律紊乱
D. T3／C3有棘-慢波放电灶
E. 双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发

[单选题]前囟饱满常见于（）

A. 脱水
B. 甲状腺功能低下
C. 小头畸形
D. 脑膜炎
E. Miller-Fisher综合征

[单选题]5个月男孩，“点头哈腰”状发作1个月，头颅CT示前脑无裂畸形，其脑电图改变^{(eeg changes)}可能为（）

A. 爆发-抑制脑电图
B. 全脑3Hz棘慢复合波
C. 高峰失律
D. 全脑慢波背景上重叠1.5～2.5Hz棘-慢复合波
E. 慢波睡眠期棘慢波持续发放

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