男性假两性畸形()

【名词&注释】

颗粒细胞(granulosa cells)、发育不全、外生殖器(genitalia)、常染色体隐性遗传性疾病(autosomal recessive inherited disease)、男性假两性畸形(male pseudohermaphroditism)、常染色体显性遗传病(autosomal dominant inheritance)、处女膜闭锁(imperforate hymen)、先天性肾上腺皮质增生(congenital adrenal hyperplasia)、女性假两性畸形(female pseudohermaphroditism)、生殖腺发育(gonad development)

[单选题]男性假两性畸形()

A. A．染色体核型46XY，生殖腺为睾丸
B. B．染色体核型为46XX，生殖腺为睾丸
C. C．染色体核型为46XY，生殖腺为卵巢
D. D．染色体核为46XX，生殖腺为卵巢
E. E．社会性别为男性

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[单选题]对于外生殖器的发育，下列哪项恰当（）

A. 外生殖器的始基性别分化依赖于睾酮和雌二醇的作用
B. 胚胎初期的泄殖腔分化为后方的直肠和前方的尿生殖结节
C. 外阴局部雄激素靶器官组织中有5α-还原酶，睾酮经5α-还原酶的作用，衍化为二氢睾酮，并与外阴始基细胞中相应的受体结合，使外阴向雄性分化
D. 睾丸分泌睾酮，外生殖器向男性分化
E. 卵巢分泌雌二醇，外生殖器向女性分化

[单选题]女性假两性畸形^{(female pseudohermaphroditism)}最常见的原因是（）

A. 先天性肾上腺皮质增生^{(congenital adrenal hyperplasia)}
B. 常染色体显性遗传病
C. 卵巢颗粒细胞瘤
D. 卵巢卵泡膜细胞瘤
E. 性染色体异常

[单选题]20岁患者，查染色体46，XY，血FSH值正常，LH值升高，血睾酮在正常男性范围内，雌激素高于正常男性但低于正常女性者，可能诊断为（）

A. 女性假两性畸形^{(female pseudohermaphroditism)}
B. 男性假两性畸形
C. 真两性畸形
D. 混合型生殖腺发育^{(gonad development)}不全
E. 单纯型生殖腺发育^{(gonad development)}不全

[单选题]无月经来潮，腋毛发育多，乳房未发育，身高较矮小。查血雄激素含量增高，尿17-酮呈高值，血雌激素及FSH偏低，血清ACTH升高（）

A. 先天性无子宫
B. 处女膜闭锁^{(imperforate hymen)}
C. 女性假两性畸形^{(female pseudohermaphroditism)}
D. 混合性生殖腺发育^{(gonad development)}不全
E. 单纯型生殖腺发育^{(gonad development)}不全青春期无月经来潮

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