腓骨肌萎缩症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩，神经活检时周围

【名词&注释】

心电图(electrocardiogram)、脱髓鞘(demyelination)、线粒体(mitochondria)、糖耐量异常(impaired glucose tolerance)、学习成绩(learning achievement)、侧脑室(lateral ventricle)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、共济失调(ataxia)、计算力(calculation power)、基底节对称性钙化

[单选题]腓骨肌萎缩症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩，神经活检时周围神经改变主要表现为（）

A. 单纯脱髓鞘改变
B. 脱髓鞘和轴突变性
C. 脱髓鞘和华勒变性
D. 脱髓鞘和神经膜细胞增生形成“洋葱头”
E. 单纯轴突变性

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学习资料：

[单选题]常染色体显性小脑共济失调^(ataxia)又称为脊髓小脑性共济失调^(ataxia)，其病理改变主要为（）

A. 小脑和脊髓
B. 小脑、脊髓和脑干
C. 小脑和大脑
D. 小脑、大脑和脑干
E. 小脑、大脑和脊髓

[单选题]结节性硬化症^{(tuberous sclerosis)}是一种以常染色体显性遗传为主的神经皮肤综合征，头颅CT可发现特征性的表现为（）

A. 双侧基底节对称性钙化
B. 双侧小脑齿状核对称性钙化
C. 双侧半卵圆中心对称性钙化
D. 双侧额叶皮质钙化
E. 室管膜下或侧脑室周围有多发类圆形或不规则型高密度的钙化结节

[单选题]腓骨肌萎缩症的感觉障碍特点是（）

A. 节段性感觉障碍
B. 分离型感觉障碍
C. 传导束型感觉障碍
D. 交叉型感觉障碍
E. 手套、袜套样改变

[单选题]神经纤维瘤的皮疹表现是（）

A. 躯干、肢体多发性斑片状牛奶咖啡斑
B. 面部扁平血管痣
C. 鼻旁皮脂腺瘤
D. 面部蝶形红斑
E. 眶周色素沉积

[单选题]Bourneville病又称（）

A. 神经纤维瘤病
B. 线粒体脑肌病
C. 脑面血管瘤病
D. 结节性硬化症^{(tuberous sclerosis)}
E. 腓骨肌萎缩症

[多选题]Friedreich型共济失调^(ataxia)伴发症状包括（）

A. 心脏症状如心律失常、心肌肥厚，心电图异常
B. 糖尿病或糖耐量异常
C. 甲状腺功能亢进
D. 骨骼畸形
E. 白内障

[单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力^{(calculation power)}、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

A. C

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