【名词&注释】
自身免疫性(autoimmune)、软组织(soft tissue)、遗传性(hereditary)、原发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura)、血友病A(hemophilia a)、血管性血友病因子抗原、凝血因子Ⅷ(humafac)、凝血酶原复合物(prothrombin complex concentrate)、免疫性溶血(immuno haemolytic)
[填空题]患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ(humafac)活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)等检查正常。确诊为血友病A。
患者现在出现严重出血,最佳治疗药物为
 川公网安备 51012202001360号
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