6岁男孩，高热嗜睡，呕吐3d伴有精神症状，强哭强笑，右上肢抽搐

【名词&注释】

脑电图(eeg)、病毒性脑膜炎(viral meningitis)、结核性脑膜炎(tuberculous meningitis)、脑脊液(cerebrospinal fluid)、化脓性脑膜炎(purulent meningitis)、主要原因(main cause)、条件反射(conditioned reflex)、第一个(first)、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)、鸟氨酸转氨甲酰酶(ornithine transcarbamylase)

[单选题]6岁男孩，高热嗜睡，呕吐3d伴有精神症状，强哭强笑，右上肢抽搐，查体：脑膜刺激征阳性，右下肢肌力Ⅲ，右侧巴彬斯基氏征阳性，脑脊液：白细胞200×10／L，淋巴细胞90％，中性10％，蛋白0．7g／l（700mg／dl），糖及氯化物正常。最可能的诊断是（）

A. 结核性脑膜炎
B. 病毒性脑膜炎
C. 真菌性脑膜炎
D. 化脓性脑膜炎
E. 脑脓肿

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[单选题]出现第一个^(first)条件反射^{(conditioned reflex)}的时间是（）

A. 生后1周左右
B. 生后2周左右
C. 生后3周左右
D. 生后4周左右
E. 生后5周左右

[单选题]下列哪项符合单纯性热性惊厥的诊断标准（）

A. 惊厥呈限局性发作
B. 一次惊厥持续时间>15分钟
C. 一次热程中有1次发作
D. 热性惊厥复发总次数>5次
E. 发作1周后EEG检查见棘波、尖波发放

[单选题]以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A. 芳基硫酸脂酶A
B. 半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}-β-半乳糖苷酶
C. 21-羟化酶
D. 长链酰基辅酶A脱氢酶
E. 鸟氨酸转氨甲酰酶^{(ornithine transcarbamylase)}

[单选题]小儿脑动脉梗死的常见病因是（）

A. 高血压
B. 糖尿病
C. 脑白质营养不良
D. 感染免疫性疾病
E. 脑肿瘤

[单选题]生后25天的足月新生儿，因哭闹就诊，以下哪项临床表现为异常（）

A. 巴氏征阳性
B. 克氏征阳性
C. 觅食反射阳性
D. 拥抱反射阴性
E. 腹壁反射阴性

[单选题]患儿，女，2岁半，诊断为痉挛型脑瘫，经功能训练仍有严重下肢痉挛，可考虑使用何种药物减低肌张力（）

A. 苯海索
B. 巴氯芬
C. 左旋多巴
D. 氟哌啶醇
E. 苯巴比妥

[单选题]女孩，9岁。两下肢进行性无力伴尿潴留10天。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级．肌张力高，腱反射(+++)，病理反射(+)，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下2cm。患儿最可能的临床诊断是（）

A. 急性横贯性脊髓炎
B. 急性脊髓灰质炎
C. 吉兰-巴雷综合征
D. 脊髓震荡
E. 脊髓肿瘤

[单选题]男孩，7岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。

A. A

[单选题]患儿，女，5岁，因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（-），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅．MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×106／L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。

A. D

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