一青年女性，脱发，四肢关节痛半年，肝、脾均于肋下2cm，查Hb60g

【名词&注释】

肾衰竭(renal failure)、尿蛋白(urine protein)、红细胞膜(erythrocyte membrane)、尿常规(urine routine)、蚕豆病(favism)、珠蛋白(globin)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、关节痛、不支持(not support)

[单选题]一青年女性，脱发，四肢关节痛半年，肝、脾均于肋下2cm，查Hb60g/L，RBC1.8×1012/L，WBC7.7×109/L，PLT50×109/L，网织红细胞12%，骨髓示增生性贫血，酸化血清溶血试验（-），尿蛋白（++）。最可能的诊断是（）

A. 再生障碍性贫血
B. 急性白血病
C. 自身免疫性溶血性贫血
D. 脾功能亢进
E. 阵发性睡眠性血红蛋白尿

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[单选题]急性溶血的早期症状是（）

A. 血红蛋白尿
B. 腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战、高热等
C. 休克
D. 昏迷
E. 肾衰竭

[单选题]不引起血管内溶血的疾病是（）

A. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
B. 异常血红蛋白病
C. 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
D. G-6-PD缺乏的蚕豆病
E. 血型不合输血后溶血

[单选题]男孩，10岁，食生蚕豆后出现黄疸及酱油色尿，最有诊断意义的检查是（）

A. 酸化血清溶血试验
B. 高铁血红蛋白还原试验
C. 抗人球蛋白还原试验
D. 血红蛋白电泳
E. 红细胞脆性试验

[单选题]男性，36岁，表现为贫血和脾大，有贫血家族史，实验室检查红细胞渗透脆性增加，最可能的诊断是（）

A. 自身免疫溶血性贫血
B. 遗传性球形细胞增多症
C. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
D. G-6-PD缺乏症
E. 海洋性贫血

[单选题]女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2～5cm，质中。HGB90g／L，网织红细胞0．05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0．7％盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸

A. C

[单选题]女性，38岁，半年来逐渐贫血，伴牙龈出血，乏力、腰腹疼痛，巩膜轻度黄染，脾肋下2cm，不肿大，检验：HGB53g／L，WBC3．0×109／L，PLT48×109／L，尿常规：隐血（+）、蛋白（+）。含铁血黄素（+）。Coombs试验阴性。Ham试验阳性，骨髓增生低下

A. E

[单选题]女性，8岁，因贫血、脾大入院。检验：HGB90g/L，WBC8．8×109／L，PLT130×109／L，HGBA2>5．0％，Coombs试验阴性，血片可见少量靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素，其诊断是（）

A. G6PD缺乏症
B. 珠蛋白生成障碍性贫血
C. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
D. 自身免疫性溶血性贫血
E. 遗传性球形红细胞增多症^{(hereditary spherocytosis)}

[单选题]由于珠蛋白合成异常造成溶血的是（）

A. 弥散性血管内凝血
B. 遗传性棘形细胞增多症
C. 自身免疫性溶血性贫血
D. 海洋性贫血
E. G6PD缺乏症

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