以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（

【名词&注释】

脑电图(eeg)、脊髓炎(myelitis)、脑积水(hydrocephalus)、主要原因(main cause)、小脑共济失调(cerebellar ataxia)、脑脊液细胞(csf cells)、神经系统后遗症(residual neurologic sequelae)、大多数(most)、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)、鸟氨酸转氨甲酰酶(ornithine transcarbamylase)

[单选题]以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A. 芳基硫酸脂酶A
B. 半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}-β-半乳糖苷酶
C. 21-羟化酶
D. 长链酰基辅酶A脱氢酶
E. 鸟氨酸转氨甲酰酶^{(ornithine transcarbamylase)}

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[单选题]以下哪项异常属于神经元移行障碍（）

A. 脑裂畸形
B. 蛛网膜囊肿
C. 脑积水
D. 脑膜膨出
E. 胼胝体发育不全

[单选题]下列有关急性脊髓炎的实验室检查，正确的是（）

A. 脑脊液细胞数及蛋白增加，糖和氯化物降低
B. 脑脊液隐血试验阳性
C. 体感诱发电位正常
D. 神经传导速度减慢
E. 脊髓MRI检查可见异常信号

[单选题]关于急性小脑共济失调，正确的是（）

A. 大多预后不良，80％以上均遗留神经系统后遗症^{(residual neurologic sequelae)}
B. 尽早进行抗病毒治疗可改善预后
C. 感染后自身免疫紊乱所致者可用激素治疗
D. 大多数^(most)在病程1个月内均呈进行性加重过程
E. 均呈单相型病程，不遗留神经系统后遗症^{(residual neurologic sequelae)}

[单选题]女，2岁半，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。

A. C

[单选题]男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。

A. D

[单选题]最主要的临床特征为非对称性弛缓性瘫痪的疾病是（）

A. 急性横贯性脊髓炎
B. 吉兰-巴雷综合征
C. 脊髓灰质炎
D. 恼干脑炎
E. 重症肌无力（全身型）

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