女孩，2岁，系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度

【名词&注释】

阿司匹林(aspirin)、低血糖(hypoglycemia)、抗感染(anti-infection)、大脑皮质(cerebral cortex)、有机磷杀虫剂(organophosphorus insecticides)、括约肌功能障碍(sphincter dysfunction)、脑电图检查(eeg examination)、全身性(systemic)、新鲜血液、黄曲霉菌(aspergillus flavus)

[单选题]女孩，2岁，系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT150U，血糖为0．95mmol／L，凝血酶原时间为18秒，血清钠130mmol／L，钾4mmol／L，氯108mmol／L，钙2．3mmol／L，血pH7．32，PaO25．98kPa（45mmHg），BE4mmol／L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确（）

A. 纠正低血糖，每日静脉输入10％葡萄糖溶液1200～1600ml／m2
B. 可用腹膜透析及新鲜血液交换输血降低血氨
C. 维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖
D. 维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原
E. 静脉应用广谱、对肝肾无影响的抗生素

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[单选题]有关小儿脑和脊髓的发育特点，下面哪种说法是正确的（）

A. 婴儿期髓鞘发育较成熟，神经冲动传导迅速
B. 初生婴儿的活动主要由大脑皮质中枢调节
C. 脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘
D. 脊髓下端在1岁时上移至第1腰椎
E. 2岁以后小儿的脊髓功能才相对成熟

[单选题]吉兰巴雷综合征不会出现下列哪项临床表现（）

A. 肢体感觉异常
B. 四肢肌张力低下
C. 括约肌功能障碍
D. 巴氏征阳性
E. 呼吸肌麻痹

[单选题]瑞氏综合征最常见的诱发因素为（）

A. 口服阿司匹林
B. 进食黄曲霉菌^{(aspergillus flavus)}污染食物
C. 病毒感染
D. 接触有机磷杀虫剂
E. 全身性^(systemic)肉碱缺乏

[单选题]男孩，9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性^(systemic)惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×1012／L，血糖1．68mmol/L（30mg／dl），GPT178U。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅δ波。

A. E

[单选题]5岁男孩，既往语言发育正常，半年前开始出现失语，伴多动、暴躁等行为异常，做脑电图检查^{(eeg examination)}，其可能的发现是（）

A. 爆发-抑制脑电图
B. 全脑3Hz棘慢复合波
C. 高峰失律
D. 全脑慢波背景上重叠1.5～2.5Hz棘-慢复合波
E. 慢波睡眠期棘慢波持续发放

[单选题]5岁小儿的智力筛查试验（）

A. DDST
B. 绘人试验
C. WPPSI
D. Gesell智力诊断法
E. WISC-R

[单选题]颅内血肿所致小儿偏瘫的首要治疗（）

A. 控制惊厥发作
B. 手术治疗
C. 抗感染
D. 肾上腺皮质激素或免疫抑制剂
E. 抗病毒

[单选题]神经纤维瘤病Ⅰ型重要体征（）

A. 异常色素增生
B. 面部血管纤维瘤
C. 面部血管痣
D. 先天性皮肤鱼鳞病
E. Lisch小体

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