2022神经系统疾病题库考试题107

1. [单选题]以下哪种药物可作为预防热性惊厥复发的长程用药（）

A. 丙戊酸钠
B. 卡马西平
C. 乙琥胺
D. 苯妥英钠
E. 拉莫三嗪

2. [单选题]下列哪项符合Landau-Kleffner综合征的临床特征（）

A. 病前即有严重的语言发育迟缓
B. 惊厥反复发作，但不伴失语
C. 不伴有精神行为异常
D. 慢波睡眠期棘慢波持续发放
E. 发病后出现智力发育迟滞或倒退

3. [单选题]女孩，5岁。近2周来出现两眼睑下垂，朝轻暮重。新斯的明试验阳性，诊断为少年型重症肌无力。下列哪点是其最主要特点（）

A. 骨骼肌无力经休息后好转
B. 双眼睑下垂
C. 起病多在2岁后，女多于男
D. 可同时伴有呼吸困难和吞咽困难
E. 眼外肌麻痹可引起复视

4. [单选题]男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

5. [单选题]患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。

A. B

6. [单选题]流行性脑脊髓膜炎（败血症期）（）

A. 脑膜刺激征阳性
B. 皮肤有出血点
C. 呕吐、脓血便
D. 惊厥停止后神志即恢复正常
E. 肢体瘫痪

7. [单选题]男孩，2岁。宫内窘迫行剖宫产娩出。出生时苍白窒息，出生体重为3．5kg。生后6个月不会抬头，1岁才会坐，2岁尚不会独走，扶走时双足呈马蹄内翻状，步行时足尖着地，双手活动自如，膝腱反射亢进。其脑瘫类型是哪种（）

A. 痉挛（偏瘫）型
B. 痉挛（双瘫）型
C. 痉挛（四肢瘫）型
D. 共济失调型
E. 震颤型

8. [单选题]男孩，8岁。生后2岁有热性惊厥，6岁后有发作性意识丧失，伴连续吞咽，每次历时3～5min。最近2d患儿神志模糊，淡漠，对周围事物无兴趣，问之可单音回答，难以胜任学习。脑电图背景电活动变慢，左侧颞部有较多尖波和高幅8波，CT检查无异常，其诊断为（）

A. 强直性阵挛性癫痫状态
B. 连续性部分性癫痫状态
C. 复杂部分性癫痫状态
D. 失神癫痫状态
E. 不典型失神癫痫状态

9. [单选题]颅内血肿所致小儿偏瘫的首要治疗（）

A. 控制惊厥发作
B. 手术治疗
C. 抗感染
D. 肾上腺皮质激素或免疫抑制剂
E. 抗病毒

10. [多选题]关于暴发型流行性脑脊髓膜炎（休克型）的临床表现，下列哪些是正确的（）

A. 脑脊液呈化脓性改变
B. 全身广泛瘀点、瘀斑，融合成片
C. 血培养多为阳性
D. 脑膜刺激征明显
E. 血小板降低

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