先天性脑积水最重要的体征是（）

【名词&注释】

康复训练(rehabilitation training)、选择性脊神经后根切断术(selective posterior rhizotomy)、大脑皮质(cerebral cortex)、共济失调(ataxia)、骨质增生(hyperosteogeny)、反射亢进、发育畸形、肌萎缩性侧索硬化、先天性脑积水(congenital hydrocephalus)、神经系统发育(nervous system development)

[单选题]先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}最重要的体征是（）

A. "落日征"
B. 四肢瘫痪
C. Macewen征
D. 视乳头水肿
E. 头围快速进行性增大

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[单选题]与神经系统发育^{(nervous system development)}异常性疾病的病因有关的是（）

A. 基因遗传
B. 辐射
C. 自身免疫
D. 变性
E. 理疗

[单选题]男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）

A. 颈椎病
B. 肌萎缩性侧索硬化
C. 脊髓压迫症
D. 脊髓空洞症
E. 颅底凹陷症

[单选题]引起先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}常见的脑室发育畸形为（）

A. A.脊柱裂B.狭颅症C.中脑导水管闭锁D.巨脑畸形E.无脑畸形

[单选题]颅底凹陷症确诊的依据为（）

A. 颅骨侧位片上，枢椎齿状突超过腭枕线3mm
B. 颅骨侧位片上，枢椎齿状突低于腭枕线3mm
C. 颅骨侧位片上，颅底角小于145°
D. 颅骨侧位片上，颅底角大于145。
E. 颅骨侧位片上，颅底角小于109°

[单选题]成人起病的Amold-Chiari畸形，多见于（）

A. ChiariⅠ型
B. ChiariⅡ型
C. ChiariⅢ型
D. ChiariⅣ型
E. 各型均可

[单选题]脑性瘫痪最常见的临床类型是（）

A. 痉挛型
B. 手足徐动型
C. 共济失调型
D. 震颤型
E. 弛缓型

[单选题]选择性脊神经后根切断术治疗脑瘫，错误的是（）

A. 手术年龄越小，效果越好
B. 手足徐动型及共济失调型不宜行此手术
C. 应选择患儿智力接近正常者
D. 应选择肌张力在3级以上，并保持一定的肌力和运动功能者。
E. 术后应坚持康复训练

[单选题]脑性瘫痪的诊断标准不包括（）

A. 婴儿期内出现中枢性瘫痪
B. 伴有智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍
C. 除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪
D. 除外正常小儿一过性运动发育落后
E. MRI示大脑皮质萎缩和脑室扩大，或脑室周围白质软化

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