儿内科(医学高级)题库2022原发性免疫缺陷病题库备考模拟试题208

1. [单选题]目前重症联合免疫缺陷病（SCID）的最佳治疗是（）

A. 造血干细胞移植
B. 胎肝移植
C. 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）替代治疗
D. 胎儿胸腺移植
E. 基因治疗

2. [单选题]一新生男婴，于生后3小时起反复发生低钙性抽搐，静脉滴注5%葡萄糖酸钙无效。体检：眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高。X线胸片未见胸腺影，诊断DiGeorge综合征。可用下列治疗，除了（）

A. 输注新鲜血浆
B. 胸腺移植
C. 维生素D制剂
D. 合并感染用适当抗生素
E. 甲状旁腺素

3. [单选题]患儿4岁，反复患呼吸道和胃肠道疾病，要求查找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟行进一步检查。下列检查项目中哪项临床意义解释错误（）

A. T淋巴细胞减少，提示细胞免疫缺陷
B. 皮肤迟发型超敏反应阴性，提示体液免疫缺陷
C. 白喉毒素试验阴性，提示体液免疫缺陷
D. 对植物血凝素的增殖反应缺如或降低提示细胞免疫缺陷病
E. 扁桃体发育不良或缺如，提示体液免疫缺陷

4. [单选题]男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.6g/L，IgA0.76g/L，IgM0.056g/L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数^{(peripheral blood lymphocyte count)}正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是（）

A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺陷症
C. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 选择性IgM缺陷症

5. [单选题]5岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7×109/L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0.4，血红蛋白100g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g/L。可考虑为（）

A. 中性粒细胞减少症
B. 选择性IgA缺陷病
C. 腺苷脱氨酶缺陷病
D. 继发性免疫缺陷病
E. 以上都不是

6. [单选题]一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（）

A. Bruton病
B. Ig缺陷，伴IgM增高
C. Ig重链缺乏
D. 婴儿暂时性低丙球血症
E. 常见多变型免疫缺陷

7. [单选题]不会导致重症联合免疫缺陷病的是（）

A. RAG-1基因突变
B. 腺苷脱氨酶基因缺陷
C. RAG-2基因突变
D. γ﹣基因突变
E. Btk基因突变

8. [多选题]关于T淋巴细胞缺陷患者的治疗，叙述正确的有（）

A. 预防和治疗感染
B. 不宜输血或新鲜血制品，以防发生GVHD
C. 若必须输血或新鲜血制品时，应先将血液进行X线照射，供血者应做巨细胞病毒筛查
D. 最好不做扁桃体和淋巴结切除术
E. 可以做脾切除术

9. [单选题]7岁男孩，游走性大关节肿痛5天，双下肢^{(both lower limbs)}伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃，用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好，关节无红肿，活动自如，心、肺、腹（-），四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹散在分布，其基底为小风团。

A. C

10. [多选题]5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。

A. A, B, C, E

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