2022脑变性疾病题库精编在线题库(04月18日)

1. [单选题]运动神经元病的神经电生理检查中，错误的是（）。

A. 肌电图呈典型神经源性改变
B. 静息状态下可见纤颤电位、正锐波
C. 肌电图呈肌源性改变
D. 神经传导速度正常
E. 可见有束颤电位

2. [单选题]男性患者，17岁，因学习成绩下降3年，走路不稳、食欲欠佳1个月。查体：血压110/60mmHg，神清，精神欠佳，表情淡漠，巩膜可见黄染，四肢腱反射活跃，右侧指鼻试验欠稳准。肝功能：ALT426IU/L，AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患诊断为（）。

A. 可确诊Wilson病
B. 症状前Wilson病
C. 很可能为典型Wilson病
D. 很可能为症状前Wilson病
E. 可能Wilson病

3. [单选题]帕金森病不会出现的体征是（）。

A. 手的搓丸样震颤
B. 齿轮样肌强直
C. 面具脸
D. 挤奶妇手法
E. 慌张步态

4. [单选题]男性，20岁，双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。

A. A

5. [单选题]根据临床表现，运动神经元疾病的分型有（）。

A. 肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩^{(spinal muscular atrophy)}症^{(muscular atrophy)}、自发性锥体外系功能障碍和进行性延髓麻痹
B. 肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩^{(spinal muscular atrophy)}症^{(muscular atrophy)}和进行性延髓麻痹
C. 脊肌萎缩^{(spinal muscular atrophy)}症^{(muscular atrophy)}、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹
D. 肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹
E. 肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩^{(spinal muscular atrophy)}症^{(muscular atrophy)}、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹

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