下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征（）

【名词&注释】

结核性脑膜炎(tuberculous meningitis)、苯妥英钠(phenytoin sodium)、大脑皮质(cerebral cortex)、化脓性脑膜炎(purulent meningitis)、抗癫痫药物(antiepileptic drugs)、肌萎缩(muscular atrophy)、持续性高血压、明显变化(significant change)、双下肢(both lower limbs)、阵挛性发作(clonic seizure)

[单选题]下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征（）

A. 血浆中极长链脂肪酸异常降低
B. 中枢神经系统进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩
C. 为线粒体病
D. 脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高
E. 系有机酸病

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学习资料：

[单选题]关于单纯性热性惊厥的描述，正确的是（）

A. 首次发作年龄常<6个月，>6岁
B. 系感染性疾病发热初期所致
C. 惊厥可呈强直一阵挛性发作^{(clonic seizure)}
D. 可有惊厥持续状态发生
E. 都有热性惊厥的家族史

[单选题]急性脊髓炎最常见的自主神经紊乱症状是（）

A. 尿潴留和便秘
B. Horner综合征
C. 心律失常
D. 持续性高血压
E. 以上均是

[单选题]支持急性播散性脑脊髓炎诊断的是（）

A. 多见于小婴儿，脑MRI检查具有确诊价值
B. 脑脊液检查一般无明显变化^{(significant change)}
C. 急性中枢神经系统弥漫、多灶性病损症状和体征
D. 头颅.MRI显示大脑皮质弥散性坏死病变
E. 多数患者呈现缓解一复发过程

[单选题]女孩，2岁。生后患颅内出血，经抢救好转出院。15个月起常有冲头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独站和爬行。脑电图示两侧有大量1．5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为LennoX-Gastaut’s综合征。其首选的抗癫痫药物是哪一种（）

A. 卡马西平
B. 丙戊酸钠
C. 苯巴比妥
D. 苯妥英钠
E. 氯硝西泮

[单选题]女孩，10岁，胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力，尿潴留入院。体检：两上肢肌力5级，肌张力正常；两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下3cm。患儿的临床诊断考虑是（）

A. 吉兰-巴雷综合征
B. 急性脊髓灰质炎
C. 急性横贯性脊髓炎
D. 进行性脊肌萎缩症
E. 周期性瘫痪

[单选题]女，5岁，因发热伴头痛2天，2小时内惊厥1次入院。病前有脓疱疮病史。体检：神清，神经系统检查精神萎靡，脑神经无异常，颈阻（+），克氏征（+），布氏征（+），巴氏征（-），脑电图慢波增多。最可能的诊断是（）

A. 急性播散性脑脊髓炎
B. 化脓性脑膜炎
C. 病毒性脑炎
D. 结核性脑膜炎
E. 颅内出血

[单选题]男孩，11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次，服药后已半年未发。近来常常漏服药物，今晨开始又有类似连续发作3次，在每次发作之间意识不清

A. A

[单选题]5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。

A. D

[单选题]患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢^{(both lower limbs)}对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。

A. D

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