Lisch小体即（）

【名词&注释】

抗癫痫药物(antiepileptic drugs)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、吞咽困难(dysphagia)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、腓肠肌活检、视神经胶质瘤(optic glioma)、主要症状(main symptoms)、对称性低密度、强直性阵挛性癫痫、阵挛性发作(clonic seizure)

[单选题]Lisch小体即（）

A. 视网膜错构瘤
B. 听神经瘤
C. 视神经胶质瘤
D. 色素性虹膜错构瘤
E. Wilms瘤

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[单选题]以下发作类型中，哪项属于全身性发作（）

A. 精神症状性发作
B. 复杂部分性发作
C. 感觉性发作
D. 自主神经性发作
E. 失张力发作

[单选题]MRI是临床上能够协助早期诊断脑血管疾病的方法，在脑梗死后几小时后即可见缺血改变（）

A. 1～3小时
B. 3～6小时
C. 6～12小时
D. 12～24小时
E. 24～36小时

[单选题]男孩，13岁。近1年半来反复发作发呆凝视，持物落地，每天3～5次，学习成绩下降。近日发生1次两眼上翻，四肢抽动，口吐白沫，神志不清，历时3min。脑电图示两侧有同步的3Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。其首选的抗癫痫药物应是（）

A. 卡马西平
B. 苯巴比妥
C. 苯妥英钠
D. 乙琥胺
E. 丙戊酸钠

[单选题]患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

[单选题]5个月10天，男孩，“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病Ⅰ型

[单选题]女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。

A. E

[单选题]男孩，2岁。生后13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作^{(clonic seizure)}，持续不断，意识无障碍。其诊断应是（）

A. 强直性阵挛性癫痫状态
B. 连续性部分性癫痫状态
C. 复杂部分性癫痫状态
D. 失神癫痫状态
E. 不典型失神癫痫状态

[单选题]男孩，6岁。出生时有深黄疸，经抢救后好转。现当取物时，不能顺利地用手接触到该物体，往往上肢高举，摇头，全身用力，颜面肌肉紧张，安静时好转，入睡后消失。膝腱反射不亢进，巴氏征阴性。其类型是（）

A. 痉挛型
B. 手足徐动型
C. 强直型
D. 共济失调型
E. 震颤型

[单选题]以步态不稳、震颤、眼球异常运动为主要症状^{(main symptoms)}的是（）

A. 急性小脑共济失调
B. 脑干脑炎
C. 急性脊髓炎
D. 吉兰-巴雷综合征
E. 脑白质营养不良

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