【名词&注释】
基因突变(gene mutation)、细胞内(intracellular)、外毒素(exotoxin)、营养不良(malnutrition)、整合素(integrin)、遗传性(hereditary)、血常规(blood routine)、基底膜带(basement membrane zone)、网格蛋白(clathrin)、透明板(lamina rara)
                            
                                                                                                                                                                                             
                                                                     [单选题]桥粒芯蛋白2主要位于()。
                                                                                                
                                  A. 正常复层鳞状上皮的上层 
  B. 上皮的下层 
  C. 汗腺和毛囊的上皮细胞 
  D. 柱状上皮 
  E. 表皮 
 
                                    
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                                     [单选题]SSSS治疗错误的是()。
                                                                                                            
                                            A. 局部采用暴露疗法,可用20%紫草油外涂,加强眼、口腔、外阴护理 
  B. 床旁隔离,保持干燥 
  C. 及早系统使用抗生素--控制感染,清除或减少细菌产生的外毒素 
  D. 注意水电解质紊乱及继发感染 
  E. 可用糖皮质激素辅助治疗 
 
                                                                    
                                    
                                     [单选题]患者,女性,32岁。全身泛发性风团3个月,难自行消退,触之有浸润感,皮损消退后遗留色素沉着,自觉局部有烧灼感,伴有不规则发热、关节疼痛,血常规(blood routine)提示WBC9×109/L、N92%、L7%、PLT230×109/L。ESR42mm/h,血清C3、C4低于正常水平。
                                                                                                            
                                            A. E 
 
                                                                    
                                    
                                     [单选题]单纯型遗传性大疱性表皮松解症(EBS)主要病因()。
                                                                                                            
                                            A. 编码角蛋白K5和K14基因突变 
  B. 编码角蛋白K1和K10基因突变 
  C. 编码板层素5三个亚基的基因突变 
  D. Ⅶ型胶原COL7A1基因突变 
  E. ⅩⅦ型胶原基因突变 
 
                                                            
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