男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、脑萎缩(brain atrophy)、单纯性(simple)、脑脊液检查(examination of cerebrospinal fluid)、小脑共济失调(cerebellar ataxia)、全身性(systemic)、两半球(two hemispheres)、大发作(grand mal)、紫红色(mauve)、双下肢(both lower limbs)

[单选题]男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作^{(grand mal)}，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球^{(two hemispheres)}背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。

A. D

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[单选题]急性小脑共济失调常见的体征是（）

A. 跨越步态
B. 静止震颤
C. 眼球震颤
D. 弛缓性瘫痪
E. 巴氏征阳性

[单选题]瑞氏综合征Ⅲ级的临床表现是（）

A. 嗜睡、瞳孔对光反射迟钝、肌张力弛缓
B. 昏迷，去皮质强直、对光反射迟钝
C. 昏睡、去皮质强直、瞳孔对光反射消失
D. 昏迷、去大脑强直、瞳孔对光反射迟钝
E. 昏迷、去大脑强直、肌张力弛缓

[单选题]男，6岁，2日来四肢瘫痪，肌张力减退，深反射减低，但大小便能自控，无明显的感觉障碍，脑脊液检查，白细胞8×109／L，蛋白1．0g／L，糖2．9mmol／L，氯化物115mmol／L，该患儿可能的诊断是（）

A. 病毒性脑炎
B. 脊髓灰质炎
C. 格林-巴利综合征
D. 重症肌无力
E. 周期性麻痹

[单选题]9个月小儿，因发热2小时，惊厥1次就诊，发作时面色发绀，双目凝视，口吐白沫，四肢强直，呼之不应，持续约2～3分钟缓解。体检：T39．5℃，热病容，神清，反应可，前囟平软，张力不高，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧巴氏征阴性，该患儿最可能的诊断是（）

A. 颅内感染
B. 中毒性脑病
C. 单纯性热性惊厥
D. 复杂性热性惊厥
E. Reye综合征

[单选题]患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢^{(both lower limbs)}对称分布针尖大小紫红色^(mauve)皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。

A. A

[单选题]男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。

A. D

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