患儿，男，1岁2个月，运动发育落后半年。生后5分钟Apgar评分5分

【名词&注释】

正常值(normal value)、系统发育(phylogeny)、扁桃体(tonsil)、骨质增生(hyperosteogeny)、外胚层发育不全(ectodermal dysplasia)、反射亢进、发育畸形、肌萎缩性侧索硬化、神经外胚层(neuroectodermal)、双下肢(both lower limbs)

[单选题]患儿，男，1岁2个月，运动发育落后半年。生后5分钟Apgar评分5分。家族史阴性。查体：智力正常，双上肢活动正常，双下肢^{(both lower limbs)}肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性。CT检查：脑室周围白质软化。

A. D

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学习资料：

[单选题]男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）

A. 颈椎病
B. 肌萎缩性侧索硬化
C. 脊髓压迫症
D. 脊髓空洞症
E. 颅底凹陷症

[单选题]颅底角为（）

A. 蝶鞍与斜坡所形成的角度
B. 蝶鞍与枕骨大孔所形成的角度
C. 蝶鞍与岩骨所形成的角度
D. 斜坡与枕骨大孔所形成的角度
E. 斜坡与岩骨所形成的角度

[单选题]诊断扁平颅底的条件是（）

A. 颅底角大于145°
B. 颅底角小于145°
C. 枢椎齿状突进入枕骨大孔
D. 小脑扁桃体进入枕骨大孔
E. 枢椎齿状突超过腭枕线3mm

[单选题]颅底凹陷症患者X线平片显示枢椎齿状突超过腭枕线（）

A. 0.5mm以上
B. 1mm以上
C. 2mm以上
D. 3mm以上
E. 4mm以上

[单选题]先天性脑穿通畸形在神经系统发育性疾病的分类中属于（）

A. 颅骨脊柱畸形
B. 神经组织发育缺陷
C. 脑性瘫痪
D. 神经外胚层^{(neuroectodermal)}发育不全
E. 脑室系统发育畸形

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