6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面为多，高出

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、肝移植(liver transplantation)、尿蛋白(urine protein)、临床意义(clinical significance)、淋巴结切除术(lymph node excision)、静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin)、全身性(systemic)、烦躁不安、虹膜炎(iritis)、白喉毒素(diphtheria toxin)

[单选题]6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面为多，高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外，余无异常。尿蛋白（+），RBC（±）。

A. D

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[单选题]目前重症联合免疫缺陷病（SCID）的最佳治疗是（）

A. 造血干细胞移植
B. 胎肝移植
C. 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）替代治疗
D. 胎儿胸腺移植
E. 基因治疗

[单选题]大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是（）

A. 发病10天左右，1～2g/（kg·D.，1次
B. 发病10天内，1～2g/（kg·D.，1次
C. 发病10天内，1～2g/（kg·），q.o.
D. 发病14天左右，400mg/（kg·D.×5天
E. 发病12天内，400mg/（kg·D.×5天

[单选题]以下哪项不是川崎病的临床表现（）

A. 血尿
B. 间质性肺炎
C. 无菌性脑膜炎
D. 关节炎或关节痛
E. 肝大、黄疸和腹泻

[单选题]类风湿因子阳性的临床意义是提示JIA患儿易发生（）

A. 严重关节炎致关节畸形
B. 虹膜炎^(iritis)而影响视力
C. 全身发病型，并且非常严重
D. 强直性脊柱炎
E. 不能确定

[单选题]1岁男孩，反复耳朵流脓3个月，曾患支气管肺炎4次。体检：发育营养差，双肺中细湿啰音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。WBC15.5×109 /L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.28；血清IgG1.5g/L，IgM0.2g/L，IgA

A. 慢性肉芽肿病
B. X-连锁无丙种球蛋白血症
C. X-连锁高IgM血症
D. 选择性IgA缺陷病
E. 联合免疫缺陷病

[单选题]患儿，男，1岁。自7个月开始反复患感染性疾病，细菌性肺炎两次，皮肤脓疱病一次，医生疑其为某种免疫缺陷病，做了有关的实验室检查。以下有一项与此病无关（）

A. 血清免疫球蛋白测定
B. 白喉毒素^{(diphtheria toxin)}试验
C. 结核菌素试验
D. 同族血型凝集素测定
E. 淋巴结活检，查找浆细胞

[多选题]关于T淋巴细胞缺陷患者的治疗，叙述正确的有（）

A. 预防和治疗感染
B. 不宜输血或新鲜血制品，以防发生GVHD
C. 若必须输血或新鲜血制品时，应先将血液进行X线照射，供血者应做巨细胞病毒筛查
D. 最好不做扁桃体和淋巴结切除术
E. 可以做脾切除术

[单选题]2岁男童因发热6天，皮疹3天入院。发热为弛张热型，用退热药有暂时效果。皮疹为全身性^(systemic)淡红色斑丘疹，患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹"，8个月时接种麻疹疫苗。体检发现：结合膜充血，唇和口腔黏膜鲜红、干裂，未见柯氏斑。左颈淋巴结2个，2cm×2cm，质硬，压痛；心肺无异常，肝脾不肿大。四肢远端硬性肿胀。WBC12×109/L，N0.81，L0.19。血培养：无菌生长。

A. B

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