Wilson病的致病基因为（）

【名词&注释】

帕金森病(parkinson disease)、金刚烷胺(amantadine)、多巴胺受体激动剂(dopamine receptor agonist)、可逆性(reversibility)、左旋多巴(levodopa)、单胺氧化酶抑制剂(monoamine oxidase inhibitor)、纹状体(striatum)、风湿热(rheumatic fever)、绝大多数(most)、小舞蹈病(chorea minor)

[单选题]Wilson病的致病基因为（）

A. UCH-L1
B. ATP7B
C. α-synuclein
D. LRRK-2
E. IT15

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[单选题]关于铜在体内的代谢过程叙述错误的是（）

A. 从肠道吸收入血的铜大部分先与清蛋白疏松结合
B. 进入肝细胞后铜再与肝内清蛋白牢固结合成铜蓝蛋白（CP），其具有氧化酶的活性，呈深蓝色
C. 循环中的铜绝大多数^(most)结合在CP上，约70%CP存在于血浆中，其余在血管外
D. 铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成
E. 剩余的铜通过胆汁、尿液和汗液排出体外

[单选题]关于帕金森病正确的是（）

A. 静止性震颤，紧张时减轻
B. "路标现象"，折刀样肌强直
C. 运动迟缓，四肢肌无力
D. 屈曲体姿，跨阈步态
E. 言语障碍，智能减退

[单选题]治疗多巴反应性肌张力障碍的特效药是（）

A. 苯海索
B. 左旋多巴
C. 硫必利
D. 罗平尼罗
E. 普拉克索

[单选题]亨廷顿病的遗传方式为（）

A. 常染色体显性
B. 常染色体隐性
C. X染色体连锁显性
D. X染色体连锁隐性
E. 目前尚不清楚

[单选题]帕金森病的患者哪类药物禁止使用（）

A. 金刚烷胺
B. 抗胆碱能药物
C. 单胺氧化酶抑制剂
D. 多巴胺受体激动剂
E. 吩噻嗪类药物

[单选题]小舞蹈病^{(chorea minor)}下列哪项表述是不正确的（）

A. 是风湿热^{(rheumatic fever)}在神经系统的表现
B. 病理可有黑质、纹状体^(striatum)等部位可逆性炎性改变
C. 儿童和青少年多见
D. 即使不治疗也可自行缓解
E. 治愈后不再复发

[单选题]下列哪项不是治疗帕金森病的药物（）

A. 苯海索
B. 左旋多巴
C. 多巴胺
D. 多巴丝肼
E. 普拉克索

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