男孩，6个月。产后第3天颅内出血，生后4个月出现点头、弯腰、举

【名词&注释】

脱髓鞘(demyelination)、线粒体(mitochondria)、有机酸(organic acid)、脑脊液(cerebrospinal fluid)、肾上腺皮质(adrenal cortex)、纤维瘤(fibroma)、鱼鳞病(ichthyosis)、内出血(hemorrhage)、脑电图改变(eeg changes)

[单选题]男孩，6个月。产后第3天颅内出血^(hemorrhage)，生后4个月出现点头、弯腰、举手，每天10余次伴喊叫，临床诊断为婴儿痉挛。其脑电图改变^{(eeg changes)}应是（）

A. 3Hz棘慢波
B. 0.5-2.5Hz多棘-慢波
C. 高峰节律紊乱
D. T3／C3有棘-慢波放电灶
E. 双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发

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[单选题]下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征（）

A. 血浆中极长链脂肪酸异常降低
B. 中枢神经系统进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩
C. 为线粒体病
D. 脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高
E. 系有机酸病

[单选题]神经纤维瘤病Ⅰ型重要体征（）

A. 异常色素增生
B. 面部血管纤维瘤
C. 面部血管痣
D. 先天性皮肤鱼鳞病^(ichthyosis)
E. Lisch小体

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