典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致()

【名词&注释】

低血糖症(hypoglycemia)、酪氨酸羟化酶(tyrosine hydroxylase)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)、半乳糖(galactose)、丙酮酸氧化酶(pyruvate oxidase)

[单选题]典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致()

A. A．酪氨酸羟化酶
B. B．苯丙氨酸羟化酶
C. C．谷氨酸羟化酶
D. D．二氢生物蝶呤合成酶
E. E．羟苯丙酮酸氧化酶^{(pyruvate oxidase)}

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学习资料：

[单选题]男孩，3个月。拟诊为半乳糖^(galactose)血症。其发病机制最主要的是()

A. A．半乳糖^(galactose)激酶缺乏
B. B．半乳糖^(galactose)-1-磷酸转尿苷转移酶缺乏
C. C．尿苷-二磷酸半乳糖^(galactose)-4-表异构酶缺乏
D. D．葡萄糖磷酸变位酶缺乏
E. E．葡萄糖-6磷酸酶缺乏

[单选题]男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是()

A. A．肝糖原累积症
B. B．半乳糖^(galactose)血症
C. C．严重低血糖症
D. D．肝豆状核变性
E. E．尼曼一匹克病

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