黏多糖病缺陷的酶位于（）

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、线粒体(mitochondria)、苯丙氨酸(phenylalanine)、内质网(endoplasmic reticulum)、高尔基体(golgi apparatus)、饮食疗法(diet therapy)、溶酶体(lysosome)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、青春期后(post puberty)

[单选题]黏多糖病缺陷的酶位于（）

A. 线粒体
B. 溶酶体^(lysosome)
C. 细胞核
D. 高尔基体
E. 内质网

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[单选题]10个月男孩，近5天来抽搐发作3～4次，查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，尿三氧化铁试验阳性，关于饮食疗法，不正确的是（）

A. 生后一经确诊，立即开始饮食控制
B. 治疗需持续终生
C. 每日允许摄取少量苯丙氨酸（30mg／kg）
D. 需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整
E. 一般应维持至青春期后^{(post puberty)}

[单选题]苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}的主要临床表现是（）

A. A.智力低下+惊厥B.智力低下+多发畸形C.生后毛发、皮肤、虹膜色浅D.智能低下+毛发皮肤虹膜色浅+尿臭味E.惊厥+多发畸形

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