【名词&注释】
脑脊液(cerebrospinal fluid)、苯妥英钠(phenytoin sodium)、抗癫痫药物(antiepileptic drugs)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、共济失调(ataxia)、多种形式(various forms)、全身性(systemic)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、阵挛性发作(clonic seizure)
[单选题]Lorenzo油适用于治疗以下哪种疾病()
A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 糖原累积病
E. 黏多糖病
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学习资料:
[单选题]不符合LennoX-Gastaut综合征特点的是()
A. 3~8个月多发
B. 具有多种形式(various forms)发作
C. 智力发育落后
D. 预后不良
E. 多数治疗困难
[单选题]关于单纯性热性惊厥的描述,正确的是()
A. 首次发作年龄常<6个月,>6岁
B. 系感染性疾病发热初期所致
C. 惊厥可呈强直一阵挛性发作(clonic seizure)
D. 可有惊厥持续状态发生
E. 都有热性惊厥的家族史
[单选题]典型失神发作首选的抗癫痫药物是()
A. 丙戊酸钠
B. 苯妥英钠
C. 氯硝西泮
D. 托吡酯
E. 苯巴比妥
[单选题]吉兰-巴雷综合征脑脊液检查典型的"蛋白细胞分离"现象,出现于哪一时期()
A. 起病后1~2天内
B. 起病后3~7天内
C. 起病后1周~1个月
D. 起病后1~2个月
E. 起病后1~3个月
[单选题]5个月10天,男孩,“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因,呈痉挛样发作,智能发育与同龄儿相似,无遗传家族史。查体:T36.3℃,眼距增宽明显,前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处,与周边皮肤分界清楚,神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT:侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为()
A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病Ⅰ型
[单选题]男孩,11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次,服药后已半年未发。近来常常漏服药物,今晨开始又有类似连续发作3次,在每次发作之间意识不清
A. A
[单选题]男孩,9个月,10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,每天10余次,近几日好转,2天前嗜睡,继而出现全身性(systemic)惊厥4次,每次历时1~2分钟,神志不清。检查:患儿呈昏迷状态,颈软,四肢活动对称,心、肺无异常,肝肋下3.5cm,质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L.中性粒细胞0.70.血小板计数为110×1012/L,血糖1.68mmol/L(30mg/dl),GPT178U。脑电图的基本电活动为1~2Hz高幅δ波。
A. A
[单选题]男孩,3岁。出生时有深黄疸,经抢救后好转。现讲话语句含糊,声调异常,安静时手足抖动明显,智力正常。膝腱反射不亢进,巴氏征阴性。其类型是哪种()
A. 痉挛(偏瘫)型
B. 痉挛(双瘫)型
C. 痉挛(四肢瘫)型
D. 共济失调型
E. 震颤型
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